Альвеолярная рабдомиосаркома

По результатам огромного количества различных исследований рабдомиосаркомы занимают от 19% до 50% общего количества сарком у детей, при чем пики заболеваемости приходятся на 5-7 лет и 16-20 лет. Известно также, что мальчики заболевают чаще девочек.

У взрослых рабдомиосаркома практически не встречается. За последние 30 лет на базе крупных онкологических центров США и Европы было описано всего около 400 случаев заболевания у взрослых, в то время как ежегодный прирост заболеваемости рабдомиосаркомой среди детского населения в США составляет 350 новых случаев.

• Альвеолярная

• Эмбриональная

• Плеоморфная

• Ботриоидная

Альвеолярная рабдомиосаркома – чрезвычайно агрессивная форма саркомы, которая располагается, преимущественно, в глубоких отделах мягких тканей. Новообразование представлено овальными или круглыми недифференцированными клетками. Эти структуры напоминают клетки поперечно-полосатых тканей у двадцати недельного плода. Клетки образую скопления, отделенные между собой фиброзными перегородками. Именно эта особенность дает рабдомиосаркоме визуальное сходство с тканями легочных альвеол.

Злокачественное новообразование чаще локализуется в мышцах конечностей и туловища, в органах малого таза, в области глазниц, на шее.

Наиболее часто альвеолярная рабдомиосаркома встречается в возрасте от 5 до 20 лет. Ряд независимых исследований показали, что шансы на выздоровление у пациентов с альвеолярной рабдомиосаркомой невысокие.

Существует три основных типа распространения злокачественного процесса за пределы первичного очага:

• Локальное распространение. При таком типе распространения опухоль имеет инфильтративный рост, поэтому поражение тканей происходит в непосредственной близости к первичному очагу.

• Региональное распространение. В данном случае злокачественные клетки проникают в близлежащие лимфатические узлы и начинают прорастать в них.

• Отдаленные метастазы. Злокачественные клетки попадают в кровеносную систему и с током крови попадают в другой орган, где начинают развитие опухолевого процесса. Метастазы рабдомиосаркомы наиболее часто поражают ткани легких, кости, а также спинной мозг.

Предрасполагающие факторы

• Диффузный полипоз;
• Врожденная ретинобластома;
• Альбенизм;
• Синдром множественного лентиго;
• Невусы;
• Нейрофиброматоз;
• Cиндромы Костелло, Ли-Фраумени, Беквита-Видеманна, Рубинштейна-Тейби и др.

Боль – вот с чего для меня началась онкология (история Марии Т.)

Брезгливость – вот, что читалось в лице моего молодого человека. С ним мы были вместе еще до моего супруга.

38 1

Классификация

По степени дифференцировки клеток:

• Высокодифференцированная рабдомиосаркома. Злокачественные клетки такой опухоли мало отличаются от клеток здоровых тканей, поэтому не нарушают основные функции поперечно-полосатой мышечной ткани. Более благоприятный прогноз.

• Низкодифференцированная рабдомиосаркома. Злокачественные клетки резко отличаются от здоровых тканей, поэтому орган не справляется с основными функциями. Более агрессивная форма. Прогноз неблагоприятный.

Альвеолярные рабдомиосаркомы в области головы и шеи подразделяются на:

• Параменингеальные. Локализуются в полости носа, уха, носоглотки, в области подвисочной ямки, а также крылонебной ямки.

• Непараменингеальные. Все остальные локализации.

Классификация ТNM:

Классификация отражает характеристики первичной опухоли (Т), наличие метастазов в регионарных лимфатичесих узлах (N), а также метастазирование в отдаленные органы и ткани (М).

Т - первичная опухоль:

• Тх – недостаточно данных для оценки.

• Т1 ­­- размеры рабдомиосаркомы не более 5 см в диаметре.

• Т1а – опухоль расположена поверхностно.

• Т1b – опухоль расположена в толще здоровых тканей.

• Т2 – размеры злокачественного новообразования более 5 см в диаметре.

• Т2а – рабдомиосаркома расположена поверхностно.

• Т2b – рабдомиосаркома расположена в толще здоровых тканей.

• Nх – недостаточно данных для оценки.

• N0 – нет признаков метастазирования в лимфатических узлах.

• N1 – метастазирование в одном или более лимфатических узлах.

• Мх – недостаточно данных для оценки.

• М0 – нет отдаленных метастазов.

• М1 – наличие признаков отдаленного метастазирования.

I стадия –локализованный рост злокачественного новообразования, отсутствие процессов метастазирования в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы и ткани. Рабдомиосаркома на этой стадии поддается оперативному лечению.

II стадия – патологический процесс локализован, но не может быть полностью удален хирургически, так как по краю иссечения рабдомиосаркомы присутствуют атипичные клетки. Наличие метастазирования в регионарные лимфатические узлы.

III стадия – злокачественное новообразование врастает в крупные сосуды, нервы или расположенные рядом органы, поэтому полное иссечение рабдомиосаркомы невозможно. Наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах.

IV стадия – оперативное вмешательство неэффективно, так имеются признаки отдаленного метастазирования.

Клиническая картина

Клиническая картина альвеолярной рабдомиосаркомы во многом зависит от возраста пациента, локализации злокачественного новообразования, а также размеров и степени распространенности опухоли.

На ранних стадиях заболевания симптомы отсутствуют. Первые клинические проявления появляются при росте рабдомиосаркомы, или, когда опухолевый процесс начинает сдавливать здоровые ткани.

Наиболее значимым симптомом, заставляющим пациента обратиться к специалисту, является появление безболезненного образования на теле. Новообразование имеет округлую или овальную форму, ровную поверхность, четкие контуры, а также плотноэластическую консистенцию. Первое время кожа над новообразованием не изменена.  Далее, может проявиться местное повышение температуры, покраснение и отечность в проекции рабдомиосаркомы. По мере роста новообразования происходит истончение кожи над его поверхностью, появляется восковой блеск и четко выраженный сосудистый рисунок. Может наблюдаться изъязвление кожного покрова, кровоточивость. Появляется боль в пораженной области, нарушение функции в пораженной части тела.

На поздних стадиях онкологического заболевания появляются симптомы общего недомогания, слабости, сонливости, резкой потери веса вплоть до кахексии, нарушения аппетита, а также повышение температуры тела.

Методы диагностики

Особенность альвеолярной рабдомиосаркомы –большая вариативность локализации. Поэтому пациент с таким заболеванием может обратиться к врачу практически любой специальности. Доктор, собрав анамнез и проведя осмотр, обязательно должен назначить ряд инструментальных и лабораторных исследований. Дополнительные методы диагностики помогут в постановке окончательного диагноза и в назначении своевременного, эффективного лечения.

В амбулаторных условиях должны быть проведены следующие лабораторные исследования:

• Общий анализ крови;
• Биохимический анализ крови;
• Общий анализ мочи.

• Магнитно-резонансная томография;

• Ультразвуковая диагностика определенной локализации;

• Конусно-лучевая компьютерная томография.

Эти исследования помогают определить точную локализацию новообразования, визуализировать размеры опухоли, а также оценить состояние окружающих тканей. Для более точной диагностики каждый вид исследования может проводиться с контрастированием.

На данном этапе не менее важно направить пациента к врачу-онкологу, а также взять биоматериал для проведения биопсии, а также проведение гистологического исследования.

При установлении диагноза «альвеолярная «рабдомиосаркома» необходимо госпитализировать пациента для дальнейшего лечения.

• Коагулограмма.

• Определение группы крови и резус-фактора;

• Суточная доза мочи на пробу Реберга;

• Исследование ликвора.

• ПЭТ;

• КТ органов грудной клетки/ рентгенограмма органов грудной клетки;

• Ультразвуковое исследование регионарных лимфатических узлов;

• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и органов забрюшинного пространства;

• Анализ пунктата костного мозга.

Данные исследования помогают определить наличие процессов метастазирования.

Лечение альвеолярной рабдомиосаркомы

Наиболее распространенный и эффективный вариант лечения альвеолярной рабдомиосаркомы – хирургическое вмешательство. В ходе операции часто используют артериальную эмболизацию, которая позволяет уменьшить кровопотерю, а также способствует облегчению боли. Если альвеолярная рабдомиосаркома локализуется в труднодоступном месте, то оперирующие хирурги используют в практике специальные методики. Например, если опухоль поражает конечность, то часто проводится операция ампутации. Очень часто оперативные вмешательства по поводу данного диагноза требуют участия нейрохирургов.

После операции обязательно назначается курс химиотерапии. Прием цитостатических препаратов подавляет образование новых раковых клеток, а также разрушает оставшиеся опухолевые структуры. Для этих же целей может быть использована лучевая терапия.

Если хирургическим путем удалить альвеолярную рабдомиосаркому невозможно, то тактикой лечения становится консервативная терапия (лучевая и химиотерапия).

Ученые занимаются разработкой новых способов лечения альвеолярной рабдомиосаркомы. Так, например, для лечения детей изучается метод приема лекарственных препаратов, которые имеют способность связываться с раковыми клетками и подавлять их питание. В результате такого воздействия опухолевые клетки погибают.

Еще одна новая разработка – пересадка собственных клеток после курса химиотерапии. Перед началом лечения у пациента берутся собственные стволовые клетки, после чего они подлежат заморозке. После проведенной терапии клетки путем инфузии возвращают в организм. Затем, проводится курс иммунотерапии.

После проведения любого вида лечения пациент остается на диспансерном наблюдении у врача-онколога и регулярно проходит полное обследование. К сожалению, альвеолярная рабдомиосаркома склонна к рецидивам.