Обновлено: 12.11.2021
 2746 просмотров

Предрак кожи - пигментная ксеродерма

Предрак кожи - пигментная ксеродерма

Пигментная ксеродерма - тяжелое генетическое заболевание кожи. Оно возникает у маленьких детей - как только они начинают активно “знакомиться” с ультрафиолетовым излучением. 

Поговорим, как проявляется пигментная ксеродерма, как она лечится и какой у нее прогноз.

Причины заболевания


Пигментная ксеродерма - заболевание, поражающее детей кровнородственных браков. В этом случае у ребенка в коже отсутствует защита от ультрафиолетовых лучей.

Когда кожа здорового человека сталкивается с ультрафиолетом, в ДНК возникает повреждение. Оно распознается, приходит специальный фермент и вырезает его. Дальше включается другой фермент. Он воспроизводит тот участок, который был до повреждения, а третий фермент “пришивает” вновь образованный кусочек в “разорванное” место.

При пигментной ксеродерме этих процессов не происходит. В ДНК клеток раз за разом возникают поврежденные участки. И, когда в ключевых генах накапливается 5-10 повреждений, клетка кожи подвергается злокачественному перерождению.

Пигментная ксеродерма чаще всего перерождается в плоскоклеточный рак. Реже она трансформируется в меланому, ангиосаркому, саркому, трихоэпителиому или базально-клеточный рак. Иногда онкодерматологи докладывают о том, что у отдельных людей встречаются сразу несколько типов рака кожи.

Как передается заболевание


Есть два типа пигментной ксеродермы. Одна передается аутосомно-доминантным путем, то есть, если ген есть только у одного из родителей, то у ребенка шанс заболеть - от 50 до 100%. Вторая - аутосомно-рецессивным путем. Здесь шанс заболеть - от 0 до 25%.

Симптомы заболевания


Почти ¾ всех случаев ксеродермы зафиксировано у детей в возрасте 6-12 месяцев. Первые симптомы появляются весной или летом, когда с ребенком начинают активно гулять,открывая его кожу ультрафиолетовым лучам. 

Пик заболеваемости приходится на 8-летний возраст. Зафиксированы редкие случаи, когда болезнь развивалась у подростка, во взрослом возрасте или даже на 65-м году жизни.   

Пигментная ксеродерма развивается таким образом:

❶ Сначала на тех участках кожи, куда попал солнечный свет, появляется покраснение и отек. Вскоре здесь возникают пузыри различной величины.


❷ Когда пузыри и отек исчезает, кожа не светлеет. На ней остаются пятна желтого, коричневого или бурого цвета. Они напоминают веснушки.


❸ Если пораженная кожа снова получает дозу ультрафиолетового излучения, вновь возникают отек, покраснение и пузыри. После этого кожа начинает истончаться. Она сухая, натянута, не собирается в складки. На ней возникают трещины и рубцы.


Если повреждается кожа лица, то стягивается кожа вокруг рта и ноздрей. Кончик носа и мочки ушей становятся тоньше. Возникают конъюнктивиты, кератиты, блефариты. На коже век могут появляться сосудистые звездочки.


❹ Далее на истонченной коже появляются новообразования: бородавки, папилломы, кератомы, фибромы.

❺ Через 10-15 лет, а иногда и раньше на фоне ксеродермы развиваются злокачественные опухоли. Они быстро метастазируют во внутренние органы. От этого наступает смерть.

Лечение


К сожалению, методов лечения не разработано. При первых же симптомах заболевания человека надо защитить от ультрафиолетовых лучей:

► обрабатывать кожу мазями, которые содержат или хинин, или салол, или парааминобензойную кислоту. Периодически вместо них использовать солнцезащитные крема с SPF 40-50;

► при выходе на улицу надевать только закрытую одежду из плотной ткани, широкополые шляпы, перчатки, солнцезащитные очки;

► покрыть стекла в автомобиле и квартире больного такой пленкой, которая не пропустит ультрафиолетовых лучей;

► запретить ему выходить утром и днем;

► не использовать галогеновые и энергосберегающие лампы.

Как только появятся бородавки или прочие новообразования, их нужно удалять. При развитии злокачественных опухолей - их нужно срочно лечить. 

Поскольку больной вынужден жить в темноте, ему нужно принимать витамин D в соответствующей дозировке.

Прогноз

Заболевание имеет прогрессирующее течение. Оно может приостанавливаться, могут возникать периоды улучшения. Около 66% детей с пигментной кератомой умирают от метастазов в возрасте до 15 лет. 

Тем не менее, примерно 45% людей с пигментной кератомой все же доживают до 40 лет. Некоторые живут до старости, если им удается сберечь кожу от солнца.





Видео

Химиоэмболизация опухоли
Место химиотерапии при местнораспространенном РПК. Адъювантное лечение
Медицинский клоун Лерика поздравляет всех в новым 2024 годом

Другие статьи

31.08.2020 12:51:00

Рак у Алисы Клейбановой

В начале 2011 года российской спортсменке Алисе Клейбановой поставили диагноз болезнь Ходжкина.

03.09.2021 22:53:59

Боль, наркотики и онкология

Так устроен человек, что с появлением болезни он начинает ощущать боль. Это своего рода звоночек тре...

24.10.2020 21:09:11

Сколько живут с раком матки?

Расчет выживаемости при онкологии матки зачастую основываются на 5-летнем периоде.

03.06.2020 08:35:35

Подбор персонала по уходу за онкобольными

Грамотный уход за больными позволяет строго придерживаться назначений врача. Больной с должной забот...

31.08.2020 16:38:48

Рак молочной груди у Кайли Миноуг

Во время музыкального тура Кайли Миноуг узнала о том, что у нее рак молочной железы. Певице диагност...

10.10.2019 10:01:03

Сыпь при онкологии

Все мы сталкиваемся с высыпаниями на коже. Чаще всего это связано с воздействием внешней среды на д...




Алиса

Алиса

06.09.2020
Именно поэтому нужно осматривать постоянно ребенка на предмет наличия на коже разных признаков того, что что-то не так. Жаль, что пока что не разработаны действительно эффективны методы лечения, поскольку процент заболевших людей не так уж и низок.
Спасибо за ваше мнение, оно очень важно для нас.

Top
На данном сайте используются cookie-файлы и аналогичные технологии.