Медуллобластома является опухолью злокачественного типа, состоящей из медуллобластов, глии, расположенных вблизи мозжечка, который, в свою очередь, расположен в районе четвертого мозгового желудочка. Симптомами появления новообразования является раковая интоксикация, нарастающая интракраниальная гипертензия и атаксия мозжечка. Специалисты ставят диагноз, основываясь на клинической картине, построенной на результатах анализа жидкости спинного мозга. Для достоверности поставленного диагноза также необходимо пройти ПЭТ, КТ и МРТ, а также провести биопсию. В ходе лечения используется хирургическое вмешательство, восстановление работы спинномозговой жидкости, лучевая и химиотерапия.
Базовая информация
Медуллобластома является злокачественной опухолью, под данным термином понимают такие новообразования, как гранулобластома, нейроглиома эмбрионального типа и глиома саркоматозного вида. Патологии проявляются в задней ямке черепа. Отметим, что новообразование, как правило, проявляется в мозжечковом черве, а у пациентов до шести лет опухоль может проявляться и у полушарий мозга. Тем не менее, вне зависимости от локализации новообразования, медуллобластома крайне агрессивна и быстро распространят метастазы. Это и отличает данную опухоль от других типов новообразований.
Статистика показывает, что медуллобластомы встречаются в 7-8% случаев в современной неврологии. Педиатрия же показывает, что опухоль удается обнаружить у 30% пациентов, которые обратились к неврологу. У детей данное заболевание и вовсе занимает второе место по частоте проявлений, среди всех опухолей головного мозга. Но при этом на сто тысяч детей, теоретически, лишь два сталкиваются с медуллобластомой. Также примечательно, что мальчики более подвержены заболеванию. Соотношение 65% пациентов мужского пола и 35% женского пола подтверждает данное утверждение.
Эту коварную болезнь чаще всего обнаруживают до достижения человеком десятилетнего возраста. Однако мировая медицина помнит случаи, когда медуллобластома проявлялась и у более взрослых пациентов. Как правило, предельным возрастом появления опухоли считается промежуток от 21 до 40 лет.
Что приводит к болезни
Большинство случаев заболевания относится к спорадическим проявлениям. Тем не менее, достоверно известно, что медуллобластома может передаваться наследственным путем. Точнее, существует спектр наследственных болезней, которые повышают вероятность развития заболевания. К числу оных можно отнести синдром Рубинштейна-Тейби, синдром Горлина и синдром Тюрко, вместе с «голубыми невусами».
Однако точные причины, вызывающие опхоль, врачи пока что не смогли определить. Общими факторами влияния считают:
Возраст, менее десяти лет;
Воздействие излучения ионизирующего типа;
Канцерогенные элементы, полученные из продуктов;
Воздействие красок, лаков, бытовых химикатов;
Вирусные инфекции, поражающие клеточный геном, включая ВПЧ, мононуклеоз, герпес и цитомегаловирус;
Наследственная предрасположенность.
Медуллобластома, являясь, по сути, примитивной нейроэктодермальной опухолью, быстро поражает червь мозжечка и также быстро заполняет четвертый мозговой желудочек. В результате блокируется ликвороотток, поскольку растущая опухоль закрывает собой пути, по которым циркулирует спинномозговая жидкость. Давление внутри черепа значительно возрастает, приводя к интракринальной гипертензии. Запущенное заболевание приводит к поражению бульбарных отделов, из-за прорастания новообразования в мозговой ствол.
Проведение гистологической диагностики опухоли позволяет понять, что перед нами – скопление небольших, округлых по форме и крайне схожих между собой эмбриональных клеток. Тонкая цитоплазма и гиперохромные ядра также характеризуют клетки медуллобластомы.
Как классифицируются опухоли
В львиной доле случаев медуллобластомы обнаруживаются в черве мозжечка, а иногда встречаются в двух полушариях. Гистологическое разделение подразумевает такие виды новообразования:
Медулломиобластома, включающая в себя мышечные волокна;
Мелатоническая опухоль, состоящая из клеток нейроэпителиального типа, наполненных меланином;
Липоматозное новообразование, включающее в себя жировые клетки - считается врачами самым безопасным и легко излечимым видом опухоли.
Благодаря классификации Чанга, составленной ещё в 1969 году, сегодня доктора безошибочно определяют тип опухоли и назначают соответствующее лечение. В основе методики диагностирования лежат принципы TNM, а также анализ размера опухоли, угроза распространения метастазов и уровень инфильтрации новообразования.
Снова о симптомах
Выше мы довольно поверхностно коснулись симптоматики заболевания. Именно поэтому сейчас необходимо углубиться в данный вопрос и детально рассмотреть варианты проявления болезни. Клинические проявления бывают разными и зависят, главным образом, от расположения опухоли, степени выраженности общемозгового синдрома, непосредственно связанного с увеличением давления внутри черепа. Также анализируют метастазирование.
Недвусмысленным намеком на развитие медуллобластомы является атаксия мозжечка. Наблюдаются изменения в координации, пациент двигается, широко расставляя ноги и пытаясь удерживать баланс руками, чтобы хоть как-то устоять на нижних конечностях. Однако повороты всё равно даются тяжело, могут привести к падениям больного. Поражение ствола мозга вызывает резкое ухудшение состояния, из-за дыхательных расстройств, а также характерной гемодинамики. К неврологическим проявлениям относят деградацию глотательных рефлексов, парезов взора, спонтанные нистагмы и проблемы с конвергенцией. Затронутый болезнью спинной мозг вызывает параличи конечностей, ухудшение чувствительности.
К общемозговым проявлениям заболевания можно отнести психомоторные возбуждения, чрезмерная раздражительность и проблемы с ориентацией в пространстве. Пациент теряется во времени, с трудом идентифицирует себя, как личность. Зачастую встречаются судороги, утренние мигрени, непрекращающаяся тошнота, рвота и, как следствие, интракраниальная гипертензия. Дополнительные трудности для своевременного диагностирования создаются особенностями строения детского черепа. Пластичный мозг, не зажившие роднички и эластичные сосуды скрывают медуллобластому от взора специалиста. Из-за чего диагноз могут поставить уже при поражении червя, гемисферы и четвертого мозгового желудочка. Не исключением является и ущерб бульбарным структурам.
Распространяющиеся метастазы значительно сказываются на общем состоянии пациента. Экспансивный рост опухоли обязательно приведет к распространению болезни на такие органы как печень, легкие и даже может вызвать поражение костных структур. Из наиболее тяжелых осложнений можно выделить водянку, то есть гидроцефалию мозга. Из-за перекрытия оттоков ликвора растущим новообразованием в районе мозгового водопровода или отверстий Люшка и Мажанди, возможны типичные проявления гидроцефалии. Включая постоянные головные боли, тошноту, непроизвольные движения головой, перевод взгляда вниз, косоглазие. У детей заболевание затрагивает развитие черепной коробки, таким образом, голова становится больше природного размера.
Диагностирование опухоли
Перед постановкой диагноза невролог внимательно оценит результаты собственных профильных осмотров, изучит данные от офтальмолога, ликворологических обследований и КТ с МРТ головного мозга. Также нелишним будет проведение общего анализа крови, анализа мочи, биохимического анализа крови.
Офтальмолог, в свою очередь, проверяет глазные нервы, с целью выявить возможные застойные диски. Последние приводят к интракраниальной гипертензии.
Нейросонография необходима для детей со свежими родничками, процедура позволяет быстрее обнаружить опухоль. А электронная томография помогает в установлении локализации новообразования. Также устанавливается инфильтрация окружающей мозговой ткани. Проводится МРТ, детально показывающая целостность структуры головного мозга. ПЭТ позволяет определить степень распространения метастаз. Врачи также берут онкомаркеры в крови, делают биопсию и записывают пациента на консультацию с нейрохирургом.
Лечение заболевания
Наиболее эффективным методом лечения является полное удаление опухоли. Использование микрохирургических методик, а также интраоперационное МРТ позволяют тотально удалить новообразование. Использование радиотерапии помогает свести к минимуму вероятность осложнений. Большая доза облучения применяется в борьбе с метастазами, равно как и лучевая терапия, уменьшающая опухоль и отделяющая её от здоровых тканей. Но подобные процедуры возможны только для пациентов старше 3 лет.
Использование медикаментов допустимо лишь в качестве дополнительной меры, но никак не в роли главенствующей процедуры. Винкристин, нитрозомочевина и прокарбазин показывают эффект лишь в сочетании с вышеописанными методиками.
К слову, сейчас активно обсуждается возможность лечения опухоли с помощью модифицированного вируса кори. Опыты, проведенные на мышах с аналогичным заболеванием, показали, что введение доработанного вируса убивает новообразование за 72 часа с момента инъекции.
Разумеется, лечение людей подобным методом пока что невозможно. Предстоит множество тестов, проверок и сертификаций. А пока что больным рекомендуют исправно посещать процедуры, назначенные врачом и придерживаться правильного питания. Частые, но небольшие приёмы пищи идеальны для поддержания организма, противодействующего заболеванию. После окончательного исчезновения опухоли необходима длительная реабилитация, которая разрабатываются по индивидуальным сценариям.
Прогноз борьбы и профилактика болезни
Чтобы избавиться от тяжелых последствий заболевания, необходимо вовремя диагностировать новообразование, провести полное обследование и своевременно взяться за лечение. Молодым пациентам нужна полная поддержка и активное восстановление, поскольку статистика выживаемости для данной группы неутешительна
Тем не менее, самым страшным последствием опухоли был, есть и остается рецидив. Которого удастся избежать лишь при обращении к квалифицированным врачам.
