Альвеолярная саркома

В структуре всех онкологических заболеваний саркомы мягких тканей занимают около 0,77%. Наиболее часто опухолевый процесс обнаруживается в возрасте 20 – 50 лет. Однако 10% случаев зарегистрированных сарком мягких тканей приходится на пациентов детского возраста. В 30% случаев злокачественное новообразование появляется до 25 лет.

Альвеолярная саркома – злокачественное новообразование, редкий вид саркомы мягких тканей, неясного генеза (согласно морфологической классификации Lyon, France, 2002г). Опухоль характеризуется медленным ростом и развитием. Так, находясь в организме, новообразование может оставаться незамеченным 10 и более лет. Часто, симптоматика присоединяется только когда альвеолярная саркома достигает больших размеров и начинает сдавливать здоровые ткани. Несмотря на медленные темпы роста и развития новообразования, у 80% пациентов образуется метастазы, которые плохо поддаются химиотерапии и лучевой терапии.

Опухоль имеет мелкоячеистое, узорчатое строение, которое напоминает структуры легочных альвеол. Рост альвеолярной саркомы начинается в структурах мягких тканей, но процесс может распространяться на кости. Злокачественное новообразование сопровождается обильным ростом сосудов, которые, соединяясь с кровеносной системой, обеспечивают рассеивание опухолевых клеток по организму.

Альвеолярная саркома составляет менее 1% от всех сарком мягких тканей. Чаще заболевание встречается у детей и подростков. Наиболее типичные локализации:

• мышцы и глубокие мягкие ткани бедра, нижних конечностей;

• мышцы и мягкие ткани верхних конечностей;

• голова и шея.

Боль – вот с чего для меня началась онкология (история Марии Т.)

Брезгливость – вот, что читалось в лице моего молодого человека. С ним мы были вместе еще до моего супруга.

381

Патогенез

Факторы риска

• Генетические мутации.

• Синдром Костелло – наследственное заболевание, которое характеризуется совокупностью множества врожденных аномалий: задержкой роста, патологией серднечно-сосудистой системы, диффузной гипотонией, кожными изменениями, а также грубыми чертами лица.

• Нейрофиброматоз – наследственная патология, характеризующаяся кожными изменениями, множественными нарушениями нервной системы, а также аномалиями в других органах и системах.

• Синдром Нунана – наследственное заболевание, проявляющееся низким ростом, а также задержкой физического и психического развития.

• Воздействие на организм канцерогенов, в том числе и при работе на вредных производствах.

• Употребление наркотических веществ, в особенности кокаина и марихуаны.

Также, было доказано, что влияние внешних условий среды не влияет на появление альвеолярной саркомы.

Классификация

Альвеолярные саркомы по степени дифференцировки клеток:

Высокодифференцированная альвеолярная саркома. Новообразование состоит из опухолевых клеток, которые по своему строению мало отличаются от клеток здоровых тканей. Атипичные клетки характеризуются умеренным ростом. При таком виде опухоли прогноз благоприятный.

Умеренно дифференцированная альвеолярная саркома. Атипичные клетки имеют большее количество различий со здоровыми тканями. Прогноз становится менее благоприятным.

Недифференцированная альвеолярная саркома. Опухолевые клетки значительно отличаются от клеток здоровых тканей. Злокачественное новообразование содержит в себе большой объем очагов некроза и развивает вокруг себя богатую сосудистую сеть. Прогноз неблагоприятный.

Классификация ТNM:

Т- характеристика первичной опухоли:

• Т1а – альвеолярная саркома имеет размеры до 2 см в диаметре, расположена в пределах пораженной ткани;

• Т2b – размеры злокачественного новообразования составляют от 2 до 5 см, в патологический процесс вовлекаются близко расположенные ткани;

• Т2а – опухоль имеет размеры от 5 см, характеризуется медленным местным распространением;

• Т2b – альвеолярная саркома размером от 5 см со склонностью к регионарному метастазированию;

• Т3 – злокачественное новообразование имеет значительные размеры, поражает кости, магистральные сосуды или нервы. В большинстве случаев неоперабельная.

• N0 – признаки поражения отсутствуют;

• N1 – наблюдаются единичные пораженные регионарные лимфатические узлы;

• N2 – множественное поражение регионарных лимфатических узлов.

• М0 – признаки поражения отсутствуют;

• М1 – наличие признаков поражения.

I стадия – Опухоль имеет незначительные размеры, медленный рост, характеризуется бессимптомным течением. Метастазы в регионарных лимфатических узлах и отдаленных органов и тканях отсутствуют. При своевременном лечении прогноз благоприятный.

II стадия – Злокачественное новообразование увеличено в размерах, начинает захватывать здоровые, близко расположенные, здоровые ткани. Возможно появление первых слабовыраженных симптомов. Единичные признаки метастазирования могут наблюдаться в регионарных лимфатических узлах. При своевременном лечении прогноз благоприятный.

III стадия – Альвеолярная саркома стремительно увеличивается в размерах, захватывает большую площадь здоровых тканей, нарушая их физиологические функции. На этой стадии появляются ярко выраженные симптомы.

IV стадия – Новообразование активно метастазирует в регионарные лимфатические узлы, а также отдаленные органы и ткани: головной мозг, легкие и др. Прогноз неблагоприятный.

Клиника

На первой стадии заболевание может никак не проявляться. Известны случаи, когда злокачественное новообразование не вызывало жалоб на протяжении десяти и более лет.

Первыми симптомами, которые начинают беспокоить пациентов, являются:

• Появление отечности мягких тканей;

• Изменение окраски кожи в области патологического очага;

• Местное изменение температуры кожного покрова;

• Ограничение подвижности (если альвеолярная саркома расположена на конечности); 

• Выраженный болевой синдром;

• Увеличение регионарных лимфатических узлов.

• Ухудшение общего состояния: слабость, сонливость, апатия и др.;

• Повышение температуры тела;

• Ухудшение или полная потеря аппетита;

• Резкая потеря веса – кахексия;

• Другие соматические симптомы, которые вызваны явлениями метастазирования.

Методы диагностики

При обнаружении тревожных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Специалист соберет анамнез заболевания, а также проведет физикальный осмотр. При визуальном обследовании доктору необходимо определить консистенцию (мягкая, плотная, желеобразная), характер (множественный, единичный), а также размеры опухолевого образования. Однако этих данных недостаточно для постановки окончательного диагноза, поэтому врач направляет пациента на ряд дополнительных лабораторных и инструментальных обследований.

Лабораторная диагностика:

• Общий анализ крови;

• Биохимический анализ крови;

• Общий анализ мочи;

• Коагулогграмма.

• Генетический тест – помогает в обнаружении хромосомных мутаций.

• Иммуногистохимический анализ – дифференцирует различные виды опухолей.

• Определение группы крови и резус-фактора;

• Реакция Вассермана;

• Развернутый анализ крови.

Морфофункциональная диагностика:

• Гистологическое исследование;

• Цитологическое исследование;

• Биопсия.

Инструментальная диагностика: 

• Конусно-лучевая компьютерная томография;

• Магнитно-резонансная компьютерная томография;

• Ультразвуковая диагностика патологического очага, регионарных лимфатических узлов, органов малого таза и брюшной полости на предмет метастазов;

• Ангиография сосудов альвеолярной саркомы;

• Сцинтиграфия;

• Рентгенография органов грудной клетки.

Лечение альвеолярной саркомы

Выбор тактики лечения зависит от стадии онкологического процесса, размеров альвеолярной саркомы, наличия метастазов, а также общего состояния организма пациента. Наиболее распространенные методы лечения: хирургическая операция, химиотерапия, лучевая терапия.

Оперативное вмешательство

Простое иссечение опухоли. Операция проводится с целью проведения морфологической диагностики новообразования.

Широкое иссечение. Операция применяется при высокодифференцированной альвеолярной саркоме поверхностной локализации. Злокачественное новообразование иссекается в пределах анатомической зоны, вместе с псевдокапсулой, отступая от видимого края опухоли примерно 6 см.

Радикальная операция. Хирургическое вмешательство выполняется при умеренно дифференцированных и низкодифференцированных альвеолярных саркомах, имеющих глубокую локализацию. При этой операции удаляются ткани опухоли и окружающие ее здоровые ткани с включенными в единый блок фасций и окружающих мышц, которые удаляются полностью с отсечением места прикрепления. Также, может быть проведена резекция сосудов, нервов, костей. При радикальной операции одномоментно может быть выполнена реконструктивная пластическая операция.

Ампутация и экзартикуляция. Оперативное вмешательство проводится в случаях, когда радикальные сберегающие операции невозможны или при неэффективности курсов предоперационной химиотерапии.

При любом хирургическом вмешательстве, направленном на лечение альвеолярной саркомы, должны соблюдаться следующие принципы:

• Удаление места предшествующей биопсии вместе с тканями злокачественного образования;

• Удаление альвеолярной саркомы проводится без ее обнажения;

• Сохранение регионарных лимфатических узлов, если в них нет признаков патологии; 

• Ткани, на границах резекции альвеолярной саркомы, отмечаются металлическими скобками. Это делается для более удобного планирования послеоперационной лучевой терапии.

Лучевая терапия может использоваться как в качестве компонента комбинированного, так и комплексного лечения.

В предоперационном периоде данная терапия проводится для снижения агрессивности злокачественного новообразования, а также уменьшения его в размерах.

Послеоперационная лучевая терапия проводится после гистологического исследования опухолевого образования, при наличии заключения о низкодифференцированной форме альвеолярной саркомы.

Химиотерапия

При применении химиотерапии важно, чтобы опухолевые клетки были чувствительны к цитостатическим препаратам. К сожалению, альвеолярная саркома в большинстве случаев не реагирует на данный вид лечения. Поэтому химиотерапия при данном заболевании назначается крайне редко.

После проведенного лечения необходимо регулярное наблюдение у врача-онколога по месту жительства. Для мониторинга состояния пациента разработан следующий необходимы минимум исследований:

• Рентгенография органов грудной клетки;

• УЗИ регионарных лимфоузлов;

• КТ/УЗИ в области первичного очага.

Прогноз

Прогноз заболевания напрямую зависит от стадии, локализации патологии, общего состояния организма пациента, а также своевременного лечения. К сожалению, очень часто альвеолярная саркома развивается бессимптомно в течение длительного времени, давая при этом метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы и ткани. Поэтому в большинстве случаев прогноз неблагоприятный.

Альвеолярная саркома – редко встречаемое заболевание, поэтому сложно составить достоверные статистические данные о выживаемости пациентов. Известно, что детское население имеет более благоприятные прогнозы.

Профилактика

Профилактических мер, направленных на предотвращение развития альвеолярной саркомы, не существует. К общим рекомендациям, предотвращающим развитие злокачественных новообразований, будет отказ от вредных привычек, ведение здорового образа жизни, коррекция рациона питания, а также соблюдение режима сна и отдыха.

Чрезвычайно важно своевременно обращаться к специалисту при ухудшении общего самочувствия или обнаружении тревожных симптомов. Такие меры помогут своевременно обнаружить проблему, а значит начать лечение как можно раньше.