Дерматофибросаркома

Несмотря на неясную этиологию, врачи выделяют несколько факторов, которые повышают вероятность развития заболевания. Среди них:

• Различные травмы – ушибы, переломы.

• Многократные хирургические вмешательства за короткий период времени.

• Мутации 17-й и 22-й хромосом.

• Химические и термические ожоги кожи.

• Многократное рентгенологическое обследование за короткий период времени.

• Попадание на кожный покров ядовитых веществ.

• Сбой в выработке организмом коллагена.

• Передача по наследству так называемых «битых» генов.

• Аномалии развития сосудов, которые расположены близко к коже.

Симптомы

Первыми признаками, на которые необходимо обратить внимание является появление плоских или чуть бугристых участков кожи, которые на ощупь более плотные, чем другие участки кожи. Внешне могут быть похожи на шрамы или рубцы, иногда морщины. Цвет – от красного до синюшного, иногда фиолетового. С развитие болезни появляются язвочки и кровоподтеки.

Визуальное обследование заболевания на поздних стадиях выявляет:

• Новообразования неподвижны по отношению к коже, будто бы «спаяны».

• Серозные и кровяные подтеки на извитых сосудах.

• Плотная, твердая консистенция.

• Размер от 1 до 5 см.

• Лаковая, блестящая поверхность.

Патогенез дерматофибросаркомы

При этом заболевании происходит нарушение в клетке на генном уровне. Она мутирует и начинает активно делиться. При дерматофибросаркоме мутирует клетка соединительной ткани. Она делится быстрее здоровых клеток, но для такой опухоли характерен медленный рост. Она проникает в другие ткани и разрушает их, но при этом не дает метастазов. Только при длительном течении болезни с множеством рецидивов обнаруживаются метастазы в других органах.

Классификация

Величину опухоли, ее степень, определение очагов классифицируют по TNM. В МКБ заболеванию присвоен код С 49.0-С 49.9 – злокачественно образование мягких и мезотелиальных тканей кожного покрова. Третья цифра в коде указывает на участок локализации:

1 – голова и шея пациента;

2 – руки и плечевой пояс пациента;

3 – ноги и область таза пациента;

4 – грудная клетка пациента;

5 – область живота;

6 – только таз;

7 – все туловище пациента;

8 – спина пациента:

9 – несколько участков, где локализируется дерматофибриосаркома.

По статистике, чаще всего поражается кожный покров живота, грудины, спины – от 47 до 72 процентов случаев. Кожа рук и ног – от 16 до 30 процентов случаев. На третьем месте область головы и шеи – 10-15%.

Стадии дерматофибриосаркомы

Выделяют 2 стадии:

Бляшечная – данная стадия характеризуется образованием склеродермоподобной или келоидной бляшки, которая прорастает из поверхностного слоя дермы на периферию. Внешне кожа выглядит гладкой, цвет разнится – от красного-бордового и коричневого до красного с отчетливой синевой. Постепенно формируются узлы и бляшки разрастаются в сторону нижележащих тканей. Размер узлов может достигать 15-16 сантиметров. Болезнь прогрессирует крайне медленно, поэтому в таком состоянии новообразования пациента могут находиться до нескольких лет.

Многоузловая – на данной стадии болезнь прогрессирует и хотя цвет новообразований не меняется, появляются геморрагии, пациент ощущает зуд, болезненность, могут формироваться небольшие язвы.

Образования склонны к рецидивированию после оперативного вмешательства. Метастазирвоание происходит редко. Но если начало развиваться, то чаще всего проявляется в тканях легкого, хрящах и костях, органах ЖКТ, регионарых лимфоузлах, костном мозге.

Для диагностики обязательно обратиться к онкологу-дерматологу, так как заболевание имеет схожие симптомы с дерматофибромой, нейрофибромой, гигантоклеточной фибробластомой. Поэтому необходим осмотр профильного врача и проведение гистологического анализа.

Так как болезнь схожа с другими кожными проявлениями, ее очень часто неверно диагностируют. Именно поэтому, чтобы не допустить ошибку, врач-онколог назначает биопсию. Она может быть:

• Инцизионная – удаление части опухоли для исследования.

• Эксцизионная – удаление всей опухоли (применяется в случаях, когда новообразование небольшое).

• Трепанобиопсия – удаление атрофированных клеток методом введения подкожно полой иглы.

Кроме биопсии используется дерматоскоп для обследования кожи. Дерматоскопическими признаками являются: розовый фон, белые полосы, васкуляризация, наличие областей светло-коричневого оттенка, высокая пигментация или ее отсутствие. По результатам диагностических мероприятий онколог принимает решение о целесообразности лучевой и медикаментозной терапии.

Чтобы исключить метастазирование назначаются следующие исследования:

• Ультразвуковое исследование лимфатических узлов  - позволяет выявить поражение метастазами регионарных лимфоузлов.

• МРТ – позволяет определить очаги распространения.

• КТ – необходимо при проникновении метастаз во внутренние органы пациента.

• Анализ крови – для выявления раковых клеток с помощью онкомаркера.

• Рентген груди – при поражении легких проводится перед оперативным вмешательством.

• Сцинтиграфия костей возле очага поражения.

• Иммуногистохимический анализ – применяется при рецидиве заболевания неоплазиями.

Стоит отметить, что особенно утруднена диагностика у маленьких детей. Это связано с тем, что заболевание очень схоже с рядом других, а поставить точный диагноз можно после иммуногистохимического и гистологического анализа. При подозрении на врожденную проблему, биопсию тканей могут отложить на срок от 1 до 5 лет.

Лечение дерматофибросаркомы

Дерматофибросаркому удаляют хирургическим путем. Во время операции хирург убирает несколько сантиметров здоровых тканей, чтобы снизить вероятность рецидива. Удаляются даже большие новообразования. При появлении метастазов проводится несколько операций по удалению каждой опухоли. Также применяется лучевая терапия. Обычно ее назначают после операции, чтобы устранить оставшиеся раковые клетки. При метастазах часто рекомендуется химиотерапия. Введение в организм противоопухолевых препаратов позволяет убрать метастазы во всех органах. Лучевая и химиотерапия не разрушают очаги опухоли, они лишь повышают эффективность хирургического вмешательства.

Если дерматофибросаркома достигает значительных размеров лечащий онколог (часто консилиум специалистов) могут принять решение о реконструктивной пластике.

Операция по удалению новообразований состоит из 4-х этапов:

• Иссечение выбранных участков локализации.

• Сопоставление тканей с предварительно подготовленной криодеструкцией.

• Осмотр области хирургического вмешательства под микроскопом.

• Реконструктивная пластика дефекта, образовавшегося после операции.

В случаях, когда метастазы проникли в регионарные лимфоузлы, назначают процедуру лимфодессекции – удаление жировой ткани, в которой находятся лимфоузлы.

Для лечения детей применяется пластика с использованием собственной ткани, а также адъювантная лучевая терапия. Она заключается в применении антинеопластических агентов, которые обладают определенным антиопухолевым эффектом. Такие вещества вводят внутренне маленькому пациенту, при этом раковые клетки уничтожаются, а здоровые получают значительно меньший урон, чем при классических методиках терапии. Адъювантная терапия значительно повышает выживаемость пациентов после лечения.

У беременных болезнь прогрессирует быстрее. С чем это связано пока нет точного объяснения. Лечение будущих мам проводится в первом триместре путем иссечения новообразований с применением местного анестетика. В некоторых случаях врач-онколог может принять решении про операцию после 20-й недели беременности. В таком случае используется общая анестезия и удаляются крупные дерматофибросаркомы с последующей пластикой. В большинстве случаев лечение не требует прерывание беременности. Исключение – если новообразования диагностированы в области вульвы.

Наибольшую эффективность демонстрирует использование методики MOHS, или по-другому, микрографической операции Мохса. Суть подхода заключается в иссечении пораженных участков поочередно, одного за другим. Единственный недостаток – невозможность применить подход для резекции новообразования в районе головы и шеи.