Этиология
Специалисты не могут назвать причину возникновения этого процесса.
Считается, что вероятность столкнуться с этим заболеванием повышается в следующих случаях:
Уже имеются доброкачественные новообразования органов, костей и хрящей;
Присутствуют другие заболевания, провоцирующие хронические воспаление;
Было воздействие ионизирующего излучения.
Также шанс столкнуться с PAU повышается у людей с наследственной предрасположенностью и при частых травмах мягких тканей.
Клиника
Гистиоцитома может находиться ближе к поверхности кожи, когда опухоль будет заметна, или же глубоко в тканях и органах. Возможно проявление следующих признаков:
Появление опухоли, отека, заметного под кожей;
Боли в суставах, костях или животе;
Локальное покраснение кожи.
Среди общих симптомов онкологических заболеваний выделяют слабость, повышение температуры тела, слабость, ухудшение аппетита и быструю потерю веса.
Патогенез злокачественной фиброзной гистоицитомы
Под воздействием определенных факторов происходит перерождение клетки тканей. Обычно начинается болезнь с мягких тканей. Формируется небольшая опухоль, которая быстро растет благодаря атипичным клеткам. Опухоль может достигать внушительных размеров, до 10 см в диаметре. При этом опухолевые клетки вытесняют здоровые ткани и разрушают их, что нарушает функциональность внутренних органов, хрящей, костей. Такие опухоли часто метастазируют в соседние ткани.
Лечение злокачественной фиброзной гистоицитомы
Наиболее эффективным методом лечения остается хирургическое вмешательство. Удаляют опухоль целиком, а также пару см здоровой ткани, чтобы снизить риск рецидива. Если опухоль сильно разрослась и дала метастазы, иногда приходится удалять целый орган или ампутировать конечность.
До и после операции используется химиотерапия и лучевая терапия. Прогноз зависит от стадии заболевания.