Тимома представляет собой достаточно редкую онкопатологию. Она предусматривает расположение новообразования в эпителиальной ткани тимуса, который является лимфоидно-железистым органом иммунной системы. Такое заболевание встречается нечасто. При этом его диагностику лучше проводить как можно быстрее для обеспечения эффективного проведения терапевтических мероприятий.
Код по МКБ-10
C37 Злокачественнаяопухоль вилочковой железы;
E32 Патологии вилочковой железы.
Частота возникновения патологии
Доля данной онкопатологии среди других типов онкологических болезней составляет менее 1 %. ВОЗ отмечает 0,15 случаев развития опухоли данного органа на 100 000 пациентов. В Китае такое заболевание выявляется чаще, так статистика составляет 6,3 случая на 100 000 пациентов.
На 90 % раковых патологий вилочковой железы приходится тимома переднего средостения. В 20 % случаев новообразование располагается в верхней части грудной клетки, под грудиной.
В не более 4 % случаев локализация опухоли предусматривает другие части, но онкопатология также относится к типу тимомы.
Причины развития онкопатологии
В медицине нет строгой классификации причин возникновения опухолей вилочковой железы. Однако зачастую она развивается у людей зрелого возраста, в одинаковом соотношении мужчин и женщин.
У молодых людей и детей такое заболевание бывает реже. При этом вилочковая железа наиболее активно функционирует именно в детском возрасте, так как при формировании иммунной системы организму необходим большой объем Т-лимфоцитов, вырабатываемых тимусом.
Наибольшего объема данный орган достигает в подростковом возрасте. Со взрослением постепенно он уменьшается, как и его активность.
Основные факторы риска образования онкопатологии
Нет материалов о наследственных, экологических аспектах, влияющих на возникновение рака данного типа. Согласно статистике, основными моментами становятся возраст, этническая принадлежность. Других факторов на данный момент в медицине не определено.
Риски возникновения патологии повышаются с возрастом. Зачастую тимома диагностируется у людей 40–50 лет, после 70 лет.
Патогенные условия развития онкологии
В медицинском сегменте нет достоверных материалов по рискам и патогенезу возникновения заболевания. Однако медики постоянно проводят работы в выяснении данных факторов, рассматривая различные аспекты, включая ультрафиолетовое, радиационное воздействие на организм человека.
Тимус вырабатывает T-лимфоциты, обеспечивает их транспортировку в периферические лимфоидные органы, а также стимулируется выработка антител B-лимфоцитами. Также железой осуществляется секреция гормонов, необходимых для регулирования дифференцировки лимфоцитов, процессы взаимодействия T-клеток в вилочковой железе и тканями других систем.
Тимома представляет собой разновидность эпителиальных новообразований. Она развивается достаточно медленно, предусматривает пролиферацию нормальных и схожих с нормальными клеток. Медики говорят о том, что видоизмененные раковые клетки при тимоме могут не предусматривать признаков злокачественных неоплазий, что является особенностью данной онкопатологии. Злокачественные явления при данном типе рака присутствуют только в 30–40 % клинических случаев, выражаются инвазией в другие участки, органы и ткани.
Существует определенная взаимосвязь неоплазий такого типа с аутоиммунными патологиями, например, полимиозит и дерматомиозит, диффузный токсический зоб, системная красная волчанка, аплазия эритроцитов (у половины пациентов), пернициозная или мегалобластная анемия (болезнь Аддисона), гипогаммаглобулинемия (у 10% пациентов), буллезные дерматозы (пузырчатка), синдром Шегрена, неспецифический язвенный колит, болезнь Кушинга, склеродермия, тиреоидит Хашимото, синдром Гуда (комбинированный В- и Т-клеточный имммунодефицит), неспецифический аортоартериит (синдром Такаясу), гиперпаратиреоидизм (избыток паратиреоидного гормона), болезнь Симмондса (пангипопитуитаризм).
Симптоматика возникновения патологии
Среди симптомов развития онкозаболевания можно отметить, что в 30–50 % случаев они отсутствуют. Зачастую новообразования определяются в ходе проведения рентгенографии грудной клетки, КТ, реализуемых для других задач.
При проявлении симптоматики первыми признаками становятся дискомфорт, ощущение давления в грудной клетке, загрудинных участках, дополняемое постоянным кашлем, отдышкой, болевым синдромом, а также признаками синдрома верхней полой вены. В этом случае необходимо обратиться к рентгенологу.
В случае миастении при онкопатологии возникают жалобы на спонтанную усталость, слабость, сложности в движении верхних конечностей, двоение в глазах, опущение век, затруднения при глотании. Такие аспекты также требуют незамедлительного обращения к специалисту, проведения диагностических мероприятий.
Стадии онкопатологии
В соответствии с ростом неоплазии и ее распространенности на другие системы, ткани, органы определяются стадии онкозаболевания:
I – новообразование находится на определенном участке, нет инвазии в жировые и другие ткани;
IIA – микроскопическая инвазия в жировую ткань;
IIB – макроскопическая инвазия неоплазии;
III – крупные инвазии в соседствующие органы;
IVA – распространение плевральных или перикардиальных метастазов;
IVB – распространение лимфо- или гематогенных метастазов в другие участки тела помимо грудных.
Формы онкопатологии
Такой тип новообразования сложно предугадать, определить поведение опухоли. Она может развиваться как обычная онкология, проникая в окружающие ткани, а также бессимптомно находиться в капсуле соединительной ткани. Они могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Последние предусматривают распространение опухоли в другие участки, агрессивное воздействие на организм и системы. В большинстве западные медики относят онкопатологию к злокачественным новообразованиям.
Специалисты Всемирной Организации Здравоохранения отмечают несколько типов развития онкозаболевания в соответствии с систематизацией материалов и гистологическим типом опухоли.
A – медуллярная. Предусматривает овальную форму, нахождение неоплазии в капсуле, состоит из раковых эпителиальных клеток вилочковой железы, без ядерной атипии.
AB – смешанная. Состоит из веретенообразных, округлых клеток эпителия, лимфоцитарных, эпителиальных клеток.
B1 – кортикальная. Предусматривает клетки, сходные с эпителиальными элементами тимуса, его коры, а также мозговым веществом железы.
B2 – корковая. Онкологические ткани предусматривают набухшие элементы из эпителиоретикулярных клеток, пузырчатых ядер, компонентов T-клеток, B-клеточных фолликулов, неоплазии могут образовываться возле сосудов железы.
B3 – эпителиальная, сквамоидная. Опухоль образована пластинчато-растущими, полигональными эпителиоцитами, лимфоцитами, относится к дифференцированной карциноме железы.
C – карцинома с гистологической атипией клеточных элементов.
При затрагивании онкологическими клетками сторонних органов, тканей патология является злокачественной.
Возможные осложнения при онкопатологии
Влияние злокачественного образования на другие органы регулирует осложнения и последствия развития онкопатологии. То есть в основном воздействие обусловлено ухудшением работы тех или иных органов, систем из-за развития тимомы.
Зачастую метастазирование происходит в лимфоузлы, плевру, перикард, диафрагму. Внегрудное проявление метастазов осуществляется в кости, мышцы скелета, перечень, брюшную стенку, однако такое явление возникает редко.
При развитии тимомы у пациента увеличивается риск возникновения онкопатологии, вторичных образований неоплазий в легких, лимфоузлах, щитовидке в четыре раза. То есть тимома может провоцировать рецидив других онкозаболеваний.
Также после полного удаления опухоли вилочковой железы может возникнуть рецидив. В соответствии со статистикой, после 10 лет тимома может вновь возникать в 10–30 % случаев. Однако на этот фактор оказывает влияние ряд аспектов, таких как сроки диагностики и резекции опухоли.
Диагностические мероприятия
Помимо осмотра у доктора и анамнеза исследования предусматривают ряд диагностических мероприятий. Оные необходимы для определения связанных патологий, паранеопластического синдрома, а также развития опухоли, распространения метастазов. К анализам при подозрении на рак вилочковой железы относятся общий, полный анализ крови, на антитела, уровень тиреоидных гормонов, паратгормона, АКГТ и прочее.
Для определения опухоли реализуется рентген грудной клетки, КТ, УЗИ. В некоторых случаях пациентам назначают также осуществление диагностики посредством торакальной МРТ, ПЭТ.
На снимке рентгенографии данная онкопатология представляется в виде волнистой или ровной овальной тени, представленной мягкими тканями. Она располагается немного в сторону середины грудины.
На КТ она диагностируется на участке средостения в виде крупного скопления неопластической ткани.
Посредством тонкоигольной аспирационной биопсии медики получают кусочек ткани новообразования, что позволяет выполнить исследования. Работы проводятся с применением КТ для точного забора материала. Такой метод не позволяет полноценно определить тип онкоткани. Осуществить данные манипуляции можно только после резекции и последующих гистологических мероприятий.
Дифференциальные обследования
Такого типа диагностика реализуется с учетом наличия патологий, связанных с тимусом, таких как тимомегалии, тимолипомы, лимфомы, гиперплазии, узловые формы загрудинного зоба, перикардиальная киста, туберкулез внутригрудных лимфоузлов.
Терапия тимомы
Зачастую терапия данного заболевания на первой стадии производится посредством резекции неоплазии, тимуса (тимэктомии). Это позволяет устранить риск возникновения метастазов и развития онкоклеток, их инвазии в сторонние ткани.
При второй стадии также реализуется удаление тимуса, последующее назначение лучевой терапии адъювантного типа. Это осуществляется для лечения онкообразований высокого уровня риска.
При стадиях развития патологии IIIA- IIIB, IVA методы терапии совмещаются. Проводятся операции по устранению метастазов в частях грудной клетки, также назначаются химиотерапевтические курсы до и после проведения хирургических мероприятий. Если устранение неоплазии не дало результата, докторами проводится перфузионная химио-, лучевая, таргетная терапия. Такие инструменты также применяются при инвазии опухоли в сторонние ткани, органы.
Зачастую при назначении химиотерапевтических курсов назначаются цитостатические медикаменты, противораковые препараты в соответствии со стадией онкопатологии. При неоперабельности онкологии также проводятся курсы химиотерапии для замедления развития опухоли.
При стадии IVB реализуется составление плана терапии в соответствии с особенностями организма и другими аспектами. Общих рекомендаций к лечению на данной стадии онкопатологии не разработано.
Прогнозирование
Такой тип онкологической неоплазии развивается достаточно медленно. Безусловно, благоприятный прогноз на устранение онкопатологии связан с ранней диагностикой опухоли, а также ранними стадиями ее развития.
Для третьей и четвертой стадии прогноз будет менее благополучным. Американская статистика American Cancer Society утверждает, что при устранении опухоли на первой стадии выживаемость в течение 5 лет составляет 100 %, на второй она предусматривает 90 %, на третьей предполагает 74 %, четвертой менее 25 %.
