Этиология
Считается, что опухоль может развиться при участии следующих провоцирующих факторов:
Ионизирующее излучение, особенно на плод при беременности;
Частые травмы;
Генетическая предрасположенность;
Воздействие токсических веществ на организм.
Вероятность развития этого заболевания даже при наличии этих факторов определить трудно. На механизм развития болезни влияет совокупность факторов риска.
Клиника
Как правило, к врачу обращаются уже с жалобами на отеки и боли. Клиническая картина этого заболевания включает в себя:
Появление заметной шишки или опухоли на теле;
Боль в области новообразования;
Увеличение лимфоузлов;
Появление язв на коже в области опухоли.
Если рабдомиосаркома появляется на лице, возникают другие симптомы: кровотечения из носа, выпячивание глазного яблока, проблемы со слухом, заложенность носа.
Патогенез плеоморфной рабдомиосаркомы
Клетка скелетной мускулатуры перерождается и теряет дифференцировку со здоровыми клетками этой ткани. Она из миоцита превращается в рабдомиобласт, то есть незрелую, эмбриональную клетку этой же ткани. Такая клетка обладает только одной функцией – деление. Опухоль разрастается и повреждает ткани, проникает внутрь органов, а затем метастазирует.
Лечение плеоморфной рабдомиосаркомы
Наиболее эффективным является хирургическое лечение. Опухоль удаляют, а затем назначают химиотерапию или лучевую терапию для устранения оставшихся раковых клеток. Однако при наличии большого количества метастазов или большом размере опухоли операция становится невозможной.
При химиотерапии нужно тщательно подбирать препараты, поэтому что рабдомиосаркома чувствительна не ко всем из них. Лучевая терапия используется в комплексе с другими методами.
Прогноз ухудшается с течением болезни. Если лечение началось на последней стадии заболевания, вероятность летального исхода велика.
