Ангиосаркома (гемангиоэндотелиома) – редкое злокачественное новообразование, которое образуется из клеток кровеносных и лимфатических сосудов. Среди всех онкологических заболеваний ангиосаркома встречается примерно в 2,5% случаев, поэтому считается очень редкой патологией. Ангиосаркома встречается у мужчин и женщин с одинаковой частотой. Наиболее часто заболевание обнаруживается в 40-50 лет.
В Российской Федерации ангиосаркомы составляют менее 0,1% от всех злокачественных новообразований головы и шеи. Так, из 26 758 случаев саркомы мягких тканей было диагностировано всего 4,1% случая ангиосарком (в период с 1978 по 2001 год). Почти 50% из всех диагностированных ангиосарком локализуются в области головы и шеи.
Опухоль характеризуется стремительным ростом, широким распространением, вариативной локализацией и агрессивным течением. Благодаря стремительному росту в опухолевый процесс могут вовлекаться близлежащие мышцы и костные структуры. Известно, что ангиосаркома склонна к рецидивированию, поэтому, в большинстве случаев, имеет неблагоприятные прогнозы.
Визуально ангиосаркома представляет собой бугристое образование с неровными краями, которое содержит внутри полости кровянистую жидкость. При данном патологическом процессе поражаются кожа и мягкие ткани. Наиболее часто ангиосаркома встречается в области нижних конечностей, но описаны случаи поражения молочной железы и внутренних органов (селезенка, печень и др.).
Факторы риска
Достоверные этиологические факторы, которые могут спровоцировать образование ангиосаркомы, изучены недостаточно. Однако существуют состояния, которые имеют связь с появлением данного новообразования.
Пациенты с онкологическими заболеваниями женской/мужской половой системы, которые проходили курс лучевой терапии;
Болезнь Ходжкина (при условии проведения курса лучевой терапии);
Пациенты, имеющие доброкачественные новообразования в анамнезе;
Наследственность;
Генетические заболевания – синдром Гарднера, Вернера, туберозный склероз и др.;
Частые/глубокие травмы кожного покрова;
Отсутствие лимфооттока в конечности (при локализации на верхних или нижних конечностях);
Патологии иммунной системы;
ВИЧ-инфекция;
Ионизирующее излучение;
Работа на вредных производствах, с такими высокотоксичными веществами, как мышьяк, поливинилхлориды, ароматические углеводороды, диоксина и др.
Классификация
Вида ангиосаркомы:Гемангиосаркома. Происходит из клеток кровеносных сосудов.
Лимфангиосаркома. Происходит из элементов лимфатических сосудов.
Смешанная опухоль.
Клиническая классификация:
Лимфангиосаркома, связанная с нарушением лимфооттока конечностей;
Идиопатическая кожная ангиосаркома с локализацией на лице или волосистой части головы;
Ангиосаркома молочной железы;
Пострадиационная ангиосаркома.
По степени дифференцировки клеток:
Высокодифференцированная ангиосаркома;
Умеренно дифференцированная ангиосаркома;
Низкодифференцированная ангиосаркома;
Недифференцированная ангиосаркома.
По уровню злокачественности:
Низкий уровень злокачественности.Опухолевые клетки характеризуются медленным ростом, схожестью с клетками здоровых тканей. Патологический процесс менее склонен к распространению, так как злокачественные клетки имеют низкий уровень митотической активности.
Средний уровень злокачественности. Опухолевые клетки имеют большее количество различий с клетками здоровых тканей. Процесс характеризуется более ускоренным ростом.
Высокий уровень злокачественности. Клетки злокачественного новообразования характеризуются чрезмерно быстрым ростом, имеют существенные отличия в строении, по сравнению с клетками здоровых структур. Опухоль имеет тенденцию к распространению, в том числе и путем метастазирования.
Стадии заболевания:
I стадия – ангиосаркома размером до 5 см, имеет низкий уровень злокачественности и не распространяется на другие органы и ткани.
II стадия – Опухоль размером более 5 см, может иметь низкий, средний или высокий уровень злокачественности, не распространяется на другие органы и ткани.
III стадия – злокачественное новообразование высокого уровня злокачественности, не распространяющееся на другие органы и ткани.
IV стадия – ангиосаркома любого уровня злокачественности, дающая отдаленные метастазы.
Клиническая картина
Симптомы ангиосаркомы на первой стадии заболевания, как правило, не проявляются. Вероятность раннего обнаружения опухолевого процесса зависит от его расположения относительно структуры тканей: если ангиосаркома расположена поверхностно, то обнаружить ее будет проще.
Симптомы ангиосаркомы могут зависеть от локализации патологического очага:- Ангиосаркома мягких тканей
На первой стадии заболевание может протекать бессимптомно. При усугублении процесса пациента начинает беспокоить возникшая мягкая, бугристая припухлость, которая является неподвижной и болезненной при пальпации. Новообразование стремительно увеличивается в размерах, засватывает окружающие ткани. Постепенно кожа над поверхностью новообразования начинает отекать, изменяться в цвете, растягиваться. Боль при этом может быть как интенсивной и непрерывной, так и периодической, незначительной.
- Кожная ангиосаркома
- Ангиосаркома сердца
- Ангиосаркома молочной железы
- Ангиосаркома селезенки
- Ангиосаркома печени
- Ангиосаркома головного мозга
Могут наблюдаться приступы тошноты, резкой головной боли, зрительные и слуховые галлюцинации. Также возможны приступы эпилепсии, парезы мышц, проблемы с координацией.
Общие симптомы:
Увеличение лимфатических узлов, изменение их консистенции и присоединение болевого синдрома может говорить о наличии в них метастазов;
Слабость, сонливость, апатия;
Потеря веса;
Резкая потеря веса;
Лихорадка или субфебрильная температура тела.
Методы диагностики
Диагностика начинается с консультации врача. Во время осмотра специалист сможет оценить размеры новообразования, его эластичность, подвижность, форму. Кроме того, необходимо пропальпировать регионарные лимфатические узлы. После тщательного осмотра врач сможет установить предварительный диагноз и направить пациента на ряд дополнительных исследований.
Лабораторная диагностика:
Общий анализ крови;
Биохимический анализ крови;
Общий анализ мочи;
Коагулограмма;
Генетическое тестирование.
Компьютерная томография;
Магнитно-резонансная томография;
Ультразвуковая диагностика;
Рентгенологическая диагностика;
ЭКГ, эхокардиограмма (при локализации в сердце);
Остеосцинтиграфия (при поражении костей).
Взятие биопсии пункционным или открытым способом.
Пункционная биопсия проводится при помощи специальных инструментов – иглы и шприца. Открытая биопсия предполагает хирургическое вмешательство, в ходе которого берут кусочек злокачественного новообразования на обследование.
Биопсия;
Цитологическое исследование;
Гистологическое исследование.
Именно патоморфологические исследования играют решающую роль в установлении окончательного диагноза.
Лечение ангиосаркомы
Лечение ангиосаркомы может сочетать в себе хирургическое вмешательство, химиотерапию и лучевую терапию, то есть является комбинированным. Выбор тактики лечения напрямую зависит от стадии заболевания, локализации процесса и общего состояния организма пациента.При небольших по размерам ангиосаркомах низкой степени злокачественности может проводиться только оперативное лечение. Если опухолевый процесс достиг значительных размеров и полностью удалить его невозможно, то проводится хирургическое вмешательство в сочетании с лучевой терапией.
При ангиосаркомах высокой степени злокачественности в курс лечения обязательно включается химиотерапия. Она помогает уменьшить объемы опухоли и приостановить метастазирование. В качестве предоперационной подготовки проводят 2-3 курса химиотерапии, и 3-4 курса в постоперационном периоде, в ряде случаев лечение может количество курсов может увеличиваться.
Если ангиосаркома расположена в жизненно важных органах, то хирургическое вмешательство невозможно. В таких случаях план лечения подбирается из комбинации химиотерапии и лучевой терапии индивидуально.
Пациенты с IV стадией заболевания получают паллиативную помощь, которая включает в себя обезболивание, химиотерапию, лучевую терапию, операцию для уменьшения новообразования.
Прогноз
Благоприятность прогноза определяется стадией заболевания, общим состоянием организма пациента, а также своевременным эффективным лечением.
При ангиосаркоме, в большинстве случаев, прогноз неблагоприятный. Это может быть связано со «стертой» клинической картиной, программой диспансеризаций, которая начала набирать обороты только с недавнего времени или недостаточной просвещенностью пациента в сфере медицины.
Стадия ангиосаркомы | Пятилетняя выживаемость пациентов (%) |
I стадия | 90% |
II стадия | 68% |
III стадия | 50% |
IV стадия | 20% |
При опухоли в клетках головного мозга продолжительность жизни сокращается до полутора лет.
После пройденного курса лечения необходимо встать на диспансерный учет к врачу-онкологу по месту жительства и периодически повторять диагностические мероприятия с целью профилактики рецидивов:
КТ или МРТ в области патологического очага (два раза в год);
УЗИ органов брюшной полости;
Рентгенография грудной клетки;
Пальпация всех групп лимфатических узлов.
Диспансерное наблюдение проводится с периодичностью:
Первые 3 года – раз в три месяца;
На 4 ый-6ой год – два раза в год;
Далее – раз в год.
Профилактика
К сожалению, профилактических мер, которые могли бы предотвратить ангиосаркому, не существует. Чтобы снизить вероятность появления данного заболевания специалисты рекомендуют минимизировать воздействие на организм факторов риска. Кроме того, необходимо придерживаться общих рекомендаций по ведению здорового образа жизни:
Соблюдение режима труда и отдыха;
Сбалансированное питание;
Устранение вредных привычек;
Достаточная физическая активность в течение дня;
Диспансеризация.
При появлении любых тревожных симптомов необходимо как можно скорее обратиться к врачу. Ведь любое заболевание лучше поддается терапии на ранних стадиях.
