Десмоидные фибромы брюшной стенки и брюшной полости

Существует классификация ДФ, исходя из локализации опухоли:

• Абдоминальные новообразования (десмоидные фибромы поражают переднюю стенку брюшной полости).

• Интраабдоминальные новообразования (опухоль находится вне пределов брюшной полости, поражает ткани, которые соединяют и поддерживают внутренние органы).

• Экстраабдоминальные новообразования (поражают руки, ноги, шею, туловище).

• Мультифокальные десмоидные фибромы (количество опухолей превышает две, они имеют разную локализацию).

То, к какому виду относится выявленная опухоль в конкретном клиническом случае, определяет только специалист.

Виды десмоидной фибромы

В медицине существует разделение десмоидной фибромы, исходя из ее локализации:

• Опухоли брюшной стенки. Возникают и прогрессируют в брюшной стенке (анатомически образование ограничивает содержимое живота).

• Интраабдоминальные опухоли. В большинстве случаев возникают в брыжейке, если не смещают внутренние органы и не давят на них, то не вызывают боли и длительное время могут оставаться незамеченными.

• Экстраабдоминальные опухоли. Чаще образуются в тканях головы, шеи, конечностей, грудной клетки. Реже – в органах урогенитального тракта (например, в стенках мочевого пузыря).

Зачастую образуется одна десмоидная фиброма, но не исключен риск развития одновременно нескольких опухолей.

Признаки и симптомы десмоидной фибромы

На степень выраженности клинических проявлений ДФ влияет размер, стадия развития, расположение новообразования, глубина его прорастания в окружающие структуры. Длительное время человек может не подозревать, что в его организме появилась такая опухоль. Период бессимптомного прогрессирования ДФ длится от нескольких месяцев до полугода и более, что зависит от индивидуальных особенностей организма.

Признаки, которые должны послужить основанием для немедленного прохождения обследования:

• Уплотнение (имеет твёрдую консистенцию, при прощупывании напоминает твёрдую шишку или рубец).

• Боль, вызванная сдавливанием тканей прогрессирующим новообразованием.

• Отёки мягких тканей (зачастую наблюдаются на шее, туловище, конечностях), нередко они становятся более выраженными ночью.

• Ограничение подвижности или хромота, что обусловлено прорастанием новообразования в суставы.

• Покалывание и жжение кожи в области локализации опухоли (связано со сдавливанием кровеносных сосудов и нервов прогрессирующим новообразованием).

• Расстройство активности органов пищеварительной системы (запор, тошнота, рвота, повышение температуры тела), что обусловлено сдавливанием внутренних органов разросшейся опухолью.

Следует учитывать: симптоматика десмоидной фибромы совпадает с клиническими проявлениями других патологий. Это подчёркивает важность полноценной дифференциальной (сравнительной) диагностики. Необходимо, чтобы обследование проводил высококвалифицированный врач. Врач направит вас на обследование к онкологу, который назначит оптимальный метод устранения десмоидной фибромы.

Десмоидные фибромы: причины развития и предрасполагающие факторы

Точная причина развития десмоидной фибромы до настоящего времени не установлена, но специалисты выделяют ряд факторов, предрасполагающих к появлению этого вида опухоли. Так, абдоминальные новообразования зачастую возникают у женщин, перенесших беременность и кесарево сечение. Интраабдоминальные ДФ возникают у людей с полипами толстой кишки (синдромом Гарднера). Появлению экстраабдоминальной опухоли в большинстве случаев предшествует повреждение тела (вследствие падения, удара), независимо от срока давности перенесенной травмы.

Стадии развития десмоидной фибромы

Существует четыре стадии прогрессирования десмоидной фибромы:

• I стадия – новообразование не превышает 10 см, опухоль не растет, не проявляется симптоматически.

• II стадия – фиброма не превышает 10 см в диаметре, проявляется признаками, медленно растет, но увеличивается не более чем на 50% за полгода.

• III стадия – размер новообразования не превышает 20 см, симптоматически проявляется нарушением процесса пищеварения, что связано со сдавливанием органов ЖКТ.

• IV стадия – фиброма превышает 20 см в диаметре, быстро прогрессирует, обусловливает развитие абсцесса, кровотечения, свища.

То, на какой стадии находится десмоидная фиброма в конкретном клиническом случае, может установить только специалист – на основании результатов обследования пациента.

При подозрении на образование десмоидной фибромы нужно пройти обследование, наиболее информативные методы:

1. Биопсия. Предполагает взятие небольшой частицы новообразования для анализа.

2. МРТ/КТ. Эти методы позволяют определить вовлечение кровеносных сосудов и нервных волокон в опухолевый процесс, установить необходимость проведения хирургического вмешательства.

3. Колоноскопия. Предполагает исследование толстой кишки – в том числе, для исключения наличия в ней полипов.

При наличии показаний специалист может назначить прохождение дополнительных видов диагностики.

В чём заключается опасность десмоидных фибром?

По мере прогрессирования, такие новообразования значительно ухудшают качество жизни, поскольку вызывают стойкий болевой синдром. Десмоидные фибромы не направляют метастазы, подобно раковым опухолям. Но они прорастают в близлежащие структуры, сдавливают ткани и органы, могут прогрессировать не только медленно, но и достаточно быстро. Во втором случае повышается риск для здоровья и жизни пациента. ДФ – опасные новообразования, и дополнительная сложность этих опухолей заключается в том, что они тяжело поддаются устранению за счёт операции, а также склонны к повторному развитию.

Десмоидные фибромы – лечение

Ранее в качестве оптимального метода устранения десмоидных фибром рассматривался вариант проведения хирургического вмешательства. Но многочисленные экспертизы показали, что такая тактика – неэффективная и нецелесообразная, поскольку эти опухоли даже после операции склонны к повторному образованию. Также установлено: полноценное иссечение новообразования предполагает появление широких хирургических краев, и это служит благоприятным условием для развития осложнений. Такая информация послужила основанием для поиска альтернативного варианта устранения десмоидных фибром.

Активное наблюдение

Пациентам, у которых выявлена десмоидная фиброма, проводят мониторинг состояния, отслеживают изменения в параметрах опухоли. Для получения информации, представляющей диагностическую ценность, используют КТ или МРТ. Целесообразность такой тактики объясняется тем, что иногда десмоиды уменьшаются.

Когда во время исследования определяют, что новообразование увеличилось, а самочувствие отягощено симптоматикой, нужно начинать лечение. Допустимо сократить период активного наблюдения до минимума, если опухоль локализована в тканях шеи, головы, брыжейки (такое расположение десмоидной фибромы считается критическим).

Лечение

Единого протокола лечения пациентов с десмоидными фибромами не сформировали. Каждый клинический случай рассматривается индивидуально и предполагает использование симптоматического лечения, химио- и таргетной терапии. При составлении плана вмешательства онколог учитывает множество факторов – от возраста пациента до стадии новообразования и наличия сопутствующих болезней.

Десмоидные фибромы хорошо поддаются устранению за счет химиотерапии. Особенно эффективностью характеризуется использование одновременно двух препаратов этой группы. Химиотерапию используют, в том числе, для подготовки перед операцией – уменьшенную в размере опухоль проще иссекать хирургическим путем.

Эффективность таргетной терапии в отношении купирования рецидивирующей или прогрессирующей десмоидной фибромы до сих пор изучается.

Нестероидные противовоспалительные препараты купируют боль, отек, а также способствуют уменьшению новообразования.

Лучевая терапия

Лучевая терапия не относится к числу оптимальных методов устранения десмоидных фибром. Это связано с риском малигнизации новообразования (трансформации физиологических клеток в злокачественные). Специалисты считают, что допустимо прибегнуть к лучевой терапии только в том случае, если применение других лечебных вариантов по разным причинам невозможно.

Абляция

Криоабляция – местная, малоинвазивная процедура, направленная на устранение опухоли без воздействия на ткани, которые ее окружают. Суть манипуляция заключается в том, что в новообразование вставляют зонд, посредством него клетки фибромы замораживают.

Второй малоинвазивный метод устранения такой опухоли – применение HIFU (сфокусированного ультразвука высокой степени интенсивности). Процедура позволяет устранить атипичные клетки, не затрагивая физиологические (здоровые).

Сегодня существует множество эффективных подходов к устранению десмоидных фибром. При содействии грамотного специалиста удается побороть болезнь, восстановить здоровье.

Прогноз при десмоидной фиброме

Десмоидные фибромы не входят в число злокачественных новообразований. Прогноз относительно выздоровления – благоприятный. Но, если выявлено такое новообразование, нужно находиться под наблюдением врачей – чтобы при обнаружении первичных изменений в состоянии опухоли, сразу принять терапевтические меры. Прохождение радикальной операции снижает риск рецидива новообразования.