Ангиолейомиосаркома

За 2018 год в Российской Федерации саркомы мягких тканей были выявлены у 3706 пациентов (31,8%).

Под наблюдением к концу 2018 года осталось 32 676 пациентов, из которых 20 925 наблюдались пять и более лет. Летальность на первом году заболевания составила 31,8%.

Наиболее часто саркомы мягких тканей встречаются в возрасте 45-70 лет, причем женщины составляют 2% в структуре заболеваемости, а мужчины 1,5%.

Классификация по типу тканей, в которых образуется саркома имеет огромное количество видов новообразований, среди которых:

• Липосаркома (образование из жировой ткани);

• Миосаркома (опухоль из мышечной ткани);

• Фибросаркома (новообразование из фиброзной ткани);

• Ангиосаркома (опухоль из кровеносных сосудов);

• Лейомиосаркома и ангиолейомиосаркома (новообразования из гладкомышечной ткани);

• и многие другие.

Ангиолейомиосаркома – злокачественное новообразование, образующееся из гладкомышечных клеток стенок сосудов. Благодаря своему происхождению опухоль может локализоваться в любой части тела. Заболевание встречается чрезвычайно редко, преимущественно обнаруживается у плодов и новорожденных. Ангиолейомиосаркома характеризуется быстрым развитием, ростом, а также стремительной инфильтрацией в окружающие ткани. Новообразование склонно к образованию метастазов как в регионарные лимфатические узлы, так и в отдаленные органы и ткани.

Макроскопическая структура опухоли представляет собой серо-розовые или серо-бурые узлы с четкими контурами диаметром от 2 до 20 см. Наиболее крупные узлы содержат очаги некроза, кровоизлияния и кисты. Отличительным признаком ангиолейомиосаркомы является большое количество кровеносных сосудов со здоровым эндотелием и сосудов, вокруг которых расположены злокачественные клетки. Часть измененных гладкомышечных структур проходит вдоль сосуда, другая часть – перпендикулярно.

Гистологическое строение ангиолейомиосаркомы представлено разрастанием атипичных клеток неправильной формы, которые характеризуются большим количеством митозов. Ядра этих структур имеют округлую форму на продольных срезах, веретенообразную – на поперечном. Клетки злокачественного новообразования имеют малое количество цитоплазмы с нечеткими контурами.

Моя история болезни, или как я победила рак (история Неонилы)

В 2011 году я проходила ежегодную комиссию. Всё было хорошо и ничего не предвещало беды, но тут я пришла к маммологу

381

Причины появления

• Генетические мутации;

• Наследственность;

• Нарушения работы иммунной системы;

• Работа на вредных производствах;

• Длительный контакт с канцерогенами;

• Воздействие на организм ионизирующего излучения;

• Неблагоприятные экологические условия.

Классификация

Позволяет определить степень злокачественности ангиолейомиосаркомы при помощи оценки параметров:

v Дифференцировка клеток опухоли:

1 балл – Высокодифференцированная ангиолейомиосаркома. Опухолевые клетки злокачественного новообразования схожи по строению с клетками здоровой ткани. Поврежденный орган выполняет свою функцию. При данном типе опухоли возможно полное отсутствие клинической картины. При своевременном лечении прогноз благоприятный.

2 балла – Умеренно дифференцированная ангиолейомиосаркома. Злокачественное новообразование имеет схожее гистологическое строение со здоровыми тканями, но патологический процесс мешает выполнению физиологической функции в полной мере. Опухолевые клетки характеризуются более быстрым процессом деления, чем в предыдущем типе.

3 балла – Недифференцированная ангиолейомиосаркома. Опухолевые клетки характеризуются стремительным делением, поэтому злокачественное новообразование склонно к быстрому распространению. Прогноз неблагоприятный.

• Количество клеток с процессом митоза в полях зрения (при увеличении миркоскопа 40) :
  

2 балла – 10-19 в 10 полях зрения;

• Количество некротизированных злокачественных клеток:

0 баллов – отсутствие некрозов;

2 балла – некротизировано менее 50% злокачественных клеток;

3 балла – некротизировано более 50% злокачественных клеток;

Результаты:

2-3 балла – G1 (низкий уровень злокачественности; благоприятный прогноз);

4-5 баллов – G2 (промежуточный уровень злокачественности);

6-8 баллов – G3 (высокий уровень злокачественности; неблагоприятный прогноз);

Стадии злокачественного процесса:

IА стадия –первичное новообразование размером до 5 см в диаметре, может быть расположено над поверхностной фасцией или глубоко внутри. Метастазирования нет.

IВ стадия –первичное новообразование больше 5 см, расположено поверхностно. Метастазирование в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы отсутствует.

IIА стадия –первичный патологический процесс размером более 5 см, расположено под поверхностной фасцией. Распространение в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы отсутствует.

IIВ стадия – злокачественное новообразование размерами менее 5 см, расположено над поверхностной фасцией или глубоко внутри. Процессов метастазирования нет.

IIС стадия – опухолевый процесс размерами более 5 см, расположено поверхностно. Метастазирование отсутствует.

III стадия – крупное злокачественное новообразование, расположенное под поверхностной фасцией. Метастазирование отсутствует.

IV стадия – злокачественное новообразование распространяется на регионарные лимфатические узлы, а также на другие органы и ткани (вторичная опухоль).

В большинстве случаев на первых стадиях заболевания симптоматика отсутствует. Пациенты могут отмечать появление безболезненного новообразования в тех случаях, когда опухоль расположена в поверхностных тканях. Выраженная клиническая картина появляется, когда злокачественное новообразование поражает жизненно важные структуры, ткани и органы. При этом симптоматика может быть различной – в зависимости от пораженной анатомической области, эти симптомы не являются специфичными для ангиолейомиосаркомы.

Симптомы при ангиолейомиосаркоме кожного покрова:

• Деформация мягких тканей;

• Появление на коже бляшки, которая напоминает гемангиому;

• Появление уплотнения в области новообразования; 

• Новообразование изменяется в цвете: от синюшного до темно-красного;

• Появление эрозий и язв на поверхности новообразования;

• Онемение, боль зоны локализации опухоли;

• Нарушение функциональной активности в месте локализации новообразования;

• Слабость, головокружение;

• Сонливость;

• Потеря аппетита;

• Резкое снижение веса;

• Субфебрильная температура.

Методы диагностики

На первичной консультации врач проведет сбор жалоб и анамнеза, а также проведет физикальное обследование, назначит дополнительные лабораторные, патоморфологические и инструментальные исследования.

Физикальный осмотр

Данный метод обследования не поможет установить окончательный диагноз, но при этом проведение тщательного физикального обследования важно для изучения общего состояния пациента.

Специалист проведет оценку состояния пораженной области, проверит функцию сустава, исключит риск развития патологического перелома. Еще одним важным этапом является осмотр и пальпация регионарных лимфатических узлов на предмет выявления метастатического поражения.

После проведения физикального обследования врач принимает решение о взятии материалов из патологического очага с целью патоморфологического исследования.

Патоморфологические исследования

• Биопсия;

• Цитологическое исследование;

• Гистологическое исследование.

Данная диагностика позволяет достоверно определить характер, состав новообразования и выявить степень злокачественности опухоли.

Лабораторная диагностика

• Общий анализ крови;

• Биохимический анализ крови с определением показателей функций печени и почек;

• Общий анализ мочи;

• Коагулограмма;

• Генетический тест.

• Определение группы крови и резус-фактора;

• Развернутый анализ крови;

• Реакция Вассермана.

Инструментальные исследования:

• Конусно-лучевая компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства;

• Магнитно-резонансная компьютерная томография;

• Компьютерная томография легких;

• Рентгенография органов грудной клетки;

• Ультразвуковая диагностика регионарных лимфатических узлов.

Лечение ангиолейомиосаркомы

Для лечения ангиолейомиосаркомы требуется комплексное лечение, состоящее из хирургического вмешательства, химиотерапии и лучевой терапии.

К основному виду лечения относится оперативное вмешательство, объем которого зависит от размеров новообразования, локализации патологического процесса, а также стадии заболевания. Осуществление органосохраняющих операций возможно в тех случаях, когда ангиолейомиосаркома имеет небольшие размеры и заболевание не сопровождается явлениями метастазирования. Если злокачественный процесс распространенного характера, то выполняются более серьезные хирургические вмешательства, предусматривающие удаление новообразования вместе с широким иссечением здоровых тканей.

Широко используется метод лучевой терапии. В зависимости от особенностей протекания болезни лучевая терапия может быть использована как в качестве предоперационной подготовки, так и послеоперационного лечения. Такая тактика существенно повышает шансы на выздоровление.

Курсовое лечение цитостатическими препаратами используется как для подавления развития первичной опухоли, так и для предотвращения новых очагов метастазирования.

Прогноз

Прогноз напрямую зависит от стадии заболевания, локализации процесса, степени дифференцировки клеток, а также общего состояния организма пациента. К сожалению, статистические данные, отражающие процент пациентов, победивших ангиолейомиосаркому, отсутствуют. Это связано с тем, что заболевание протекает агрессивно и встречается редко. Однако известно, что в детском возрасте заболевание переносится легче и лучше поддается лечению.

После проведения хирургического вмешательства примерно у 50% пациентов возникают рецидивы. Поэтому каждый пациент, который прошел лечение, встает на диспансерный учет к врачу-онкологу по месту жительства с целью прохождения периодических обследований.

Профилактика

Специфических профилактических мероприятий, направленных на предотвращение появления ангиолейомиосаркомы, не существует. Чтобы снизить риск возникновения данного заболевания необходимо устранить или свести к минимуму действие факторов риска на организм человека.

К неспецифическим профилактическим мероприятиям относится ведение здорового образа жизни:

• Соблюдение режима труда и отдыха;

• Снижение уровня тревоги и стресса;

• Коррекция рациона питания;

• Отказ от вредных привычек;

• Физическая активность в течение дня.