Ангиолейомиосаркома

Саркомы мягких тканей –группа злокачественных новообразований, развивающихся из соединительной ткани. В данную группу объединены опухоли, имеющие сходное морфологическое строение, механизм возникновения и клинические проявления. При постановке диагноза и выборе тактики лечения важную роль играет макро- и микроскопическое строение новообразования, степень злокачественности, а также органная принадлежность саркомы.

За 2018 год в Российской Федерации саркомы мягких тканей были выявлены у 3706 пациентов (31,8%). При этом зарегистрировано следующее распределение по стадиям:

График саркомы.jpg

Под наблюдением к концу 2018 года осталось 32 676 пациентов, из которых 20 925 наблюдались пять и более лет. Летальность на первом году заболевания составила 31,8%.

Наиболее часто саркомы мягких тканей встречаются в возрасте 45-70 лет, причем женщины составляют 2% в структуре заболеваемости, а мужчины 1,5%.

Классификация по типу тканей, в которых образуется саркома имеет огромное количество видов новообразований, среди которых:

  • Липосаркома (образование из жировой ткани);

  • Миосаркома (опухоль из мышечной ткани);

  • Фибросаркома (новообразование из фиброзной ткани);

  • Ангиосаркома (опухоль из кровеносных сосудов);

  • Лейомиосаркома и ангиолейомиосаркома (новообразования из гладкомышечной ткани);

  • и многие другие.


Ангиолейомиосаркома – злокачественное новообразование, образующееся из гладкомышечных клеток стенок сосудов. Благодаря своему происхождению опухоль может локализоваться в любой части тела. Заболевание встречается чрезвычайно редко, преимущественно обнаруживается у плодов и новорожденных. Ангиолейомиосаркома характеризуется быстрым развитием, ростом, а также стремительной инфильтрацией в окружающие ткани. Новообразование склонно к образованию метастазов как в регионарные лимфатические узлы, так и в отдаленные органы и ткани.

Макроскопическая структура опухоли представляет собой серо-розовые или серо-бурые узлы с четкими контурами диаметром от 2 до 20 см. Наиболее крупные узлы содержат очаги некроза, кровоизлияния и кисты. Отличительным признаком ангиолейомиосаркомы является большое количество кровеносных сосудов со здоровым эндотелием и сосудов, вокруг которых расположены злокачественные клетки. Часть измененных гладкомышечных структур проходит вдоль сосуда, другая часть – перпендикулярно.

Гистологическое строение ангиолейомиосаркомы представлено разрастанием атипичных клеток неправильной формы, которые характеризуются большим количеством митозов. Ядра этих структур имеют округлую форму на продольных срезах, веретенообразную – на поперечном. Клетки злокачественного новообразования имеют малое количество цитоплазмы с нечеткими контурами.

Причины появления

Причины возникновения ангиолейомиосаркомы не известны. Однако существуют факторы риска, которые, при определенных условиях, могут повышать вероятность возникновения заболевания:

  • Генетические мутации;

  • Наследственность;

  • Нарушения работы иммунной системы;

  • Работа на вредных производствах;

  • Длительный контакт с канцерогенами;

  • Воздействие на организм ионизирующего излучения;

  • Неблагоприятные экологические условия.

Каждый из этих факторов может вызвать мутации в гладкомышечных клетках сосудов. Клетки, перерождаясь в злокачественные, усиливают количество митозов, что приводит к стремительному росту опухолевого процесса. Постепенно ангиолейомиосаркома увеличивается в размерах и вовлекает в патологический процесс большее количество здоровых тканей. При затяжном течении заболевания опухолевые клетки попадают в кровь и лимфу, давая метастазы в регионарные лимфатические узлы, а также отдаленные органы и ткани.

Классификация

Классификация FNCLCC (Federation Nationale des Center de Lutte Contre le Cancer Sarcoma Group):

Позволяет определить степень злокачественности ангиолейомиосаркомы при помощи оценки параметров:

v Дифференцировка клеток опухоли:

1 балл Высокодифференцированная ангиолейомиосаркома. Опухолевые клетки злокачественного новообразования схожи по строению с клетками здоровой ткани. Поврежденный орган выполняет свою функцию. При данном типе опухоли возможно полное отсутствие клинической картины. При своевременном лечении прогноз благоприятный.

2 балла Умеренно дифференцированная ангиолейомиосаркома. Злокачественное новообразование имеет схожее гистологическое строение со здоровыми тканями, но патологический процесс мешает выполнению физиологической функции в полной мере. Опухолевые клетки характеризуются более быстрым процессом деления, чем в предыдущем типе.

3 балла Недифференцированная ангиолейомиосаркома. Опухолевые клетки характеризуются стремительным делением, поэтому злокачественное новообразование склонно к быстрому распространению. Прогноз неблагоприятный.

  • Количество клеток с процессом митоза в полях зрения (при увеличении миркоскопа 40) :
1 балл – 0-9 в 10 полях зрения;

2 балла – 10-19 в 10 полях зрения;

  • Количество некротизированных злокачественных клеток:
3 балла – более 20 в 10 полях зрения.

0 баллов – отсутствие некрозов;

2 балла – некротизировано менее 50% злокачественных клеток;

3 балла – некротизировано более 50% злокачественных клеток;

Результаты:

2-3 балла – G1 (низкий уровень злокачественности; благоприятный прогноз);

4-5 баллов – G2 (промежуточный уровень злокачественности);

6-8 баллов – G3 (высокий уровень злокачественности; неблагоприятный прогноз);

Стадии злокачественного процесса:

IА стадия –первичное новообразование размером до 5 см в диаметре, может быть расположено над поверхностной фасцией или глубоко внутри. Метастазирования нет.

IВ стадия –первичное новообразование больше 5 см, расположено поверхностно. Метастазирование в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы отсутствует.

IIА стадия –первичный патологический процесс размером более 5 см, расположено под поверхностной фасцией. Распространение в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы отсутствует.

IIВ стадия – злокачественное новообразование размерами менее 5 см, расположено над поверхностной фасцией или глубоко внутри. Процессов метастазирования нет.

IIС стадия – опухолевый процесс размерами более 5 см, расположено поверхностно. Метастазирование отсутствует.

III стадия – крупное злокачественное новообразование, расположенное под поверхностной фасцией. Метастазирование отсутствует.

IV стадия – злокачественное новообразование распространяется на регионарные лимфатические узлы, а также на другие органы и ткани (вторичная опухоль).

Клиническая картина

В большинстве случаев на первых стадиях заболевания симптоматика отсутствует. Пациенты могут отмечать появление безболезненного новообразования в тех случаях, когда опухоль расположена в поверхностных тканях. Выраженная клиническая картина появляется, когда злокачественное новообразование поражает жизненно важные структуры, ткани и органы. При этом симптоматика может быть различной – в зависимости от пораженной анатомической области, эти симптомы не являются специфичными для ангиолейомиосаркомы.

Симптомы при ангиолейомиосаркоме кожного покрова:

  • Деформация мягких тканей;

  • Появление на коже бляшки, которая напоминает гемангиому;

  • Появление уплотнения в области новообразования; 

  • Новообразование изменяется в цвете: от синюшного до темно-красного;

  • Появление эрозий и язв на поверхности новообразования;

  • Онемение, боль зоны локализации опухоли;

  • Нарушение функциональной активности в месте локализации новообразования;


С усугублением стадии заболевания к местным симптомам присоединяются общие:
  • Слабость, головокружение;

  • Сонливость;

  • Потеря аппетита;

  • Резкое снижение веса;

  • Субфебрильная температура.

Методы диагностики

Для того, чтобы прогноз заболевания был благоприятным необходимо как можно раньше установить окончательный диагноз. Поэтому при появлении каких-либо тревожных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к специалисту.

На первичной консультации врач проведет сбор жалоб и анамнеза, а также проведет физикальное обследование, назначит дополнительные лабораторные, патоморфологические и инструментальные исследования.

Физикальный осмотр

Данный метод обследования не поможет установить окончательный диагноз, но при этом проведение тщательного физикального обследования важно для изучения общего состояния пациента.

Специалист проведет оценку состояния пораженной области, проверит функцию сустава, исключит риск развития патологического перелома. Еще одним важным этапом является осмотр и пальпация регионарных лимфатических узлов на предмет выявления метастатического поражения.

После проведения физикального обследования врач принимает решение о взятии материалов из патологического очага с целью патоморфологического исследования.

Патоморфологические исследования

  • Биопсия;

  • Цитологическое исследование;

  • Гистологическое исследование.

Данная диагностика позволяет достоверно определить характер, состав новообразования и выявить степень злокачественности опухоли.

Лабораторная диагностика

  • Общий анализ крови;

  • Биохимический анализ крови с определением показателей функций печени и почек;

  • Общий анализ мочи;

  • Коагулограмма;

  • Генетический тест.

Для проведения оперативного вмешательства:
  • Определение группы крови и резус-фактора;

  • Развернутый анализ крови;

  • Реакция Вассермана.

Инструментальные исследования:

  • Конусно-лучевая компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства;

  • Магнитно-резонансная компьютерная томография;

  • Компьютерная томография легких;

  • Рентгенография органов грудной клетки;

  • Ультразвуковая диагностика регионарных лимфатических узлов.

Лечение ангиолейомиосаркомы

Для лечения ангиолейомиосаркомы требуется комплексное лечение, состоящее из хирургического вмешательства, химиотерапии и лучевой терапии.

К основному виду лечения относится оперативное вмешательство, объем которого зависит от размеров новообразования, локализации патологического процесса, а также стадии заболевания. Осуществление органосохраняющих операций возможно в тех случаях, когда ангиолейомиосаркома имеет небольшие размеры и заболевание не сопровождается явлениями метастазирования. Если злокачественный процесс распространенного характера, то выполняются более серьезные хирургические вмешательства, предусматривающие удаление новообразования вместе с широким иссечением здоровых тканей.

Широко используется метод лучевой терапии. В зависимости от особенностей протекания болезни лучевая терапия может быть использована как в качестве предоперационной подготовки, так и послеоперационного лечения. Такая тактика существенно повышает шансы на выздоровление.

Курсовое лечение цитостатическими препаратами используется как для подавления развития первичной опухоли, так и для предотвращения новых очагов метастазирования.

Прогноз

Прогноз напрямую зависит от стадии заболевания, локализации процесса, степени дифференцировки клеток, а также общего состояния организма пациента. К сожалению, статистические данные, отражающие процент пациентов, победивших ангиолейомиосаркому, отсутствуют. Это связано с тем, что заболевание протекает агрессивно и встречается редко. Однако известно, что в детском возрасте заболевание переносится легче и лучше поддается лечению.

После проведения хирургического вмешательства примерно у 50% пациентов возникают рецидивы. Поэтому каждый пациент, который прошел лечение, встает на диспансерный учет к врачу-онкологу по месту жительства с целью прохождения периодических обследований.

Профилактика

Специфических профилактических мероприятий, направленных на предотвращение появления ангиолейомиосаркомы, не существует. Чтобы снизить риск возникновения данного заболевания необходимо устранить или свести к минимуму действие факторов риска на организм человека.

К неспецифическим профилактическим мероприятиям относится ведение здорового образа жизни:

  • Соблюдение режима труда и отдыха;

  • Снижение уровня тревоги и стресса;

  • Коррекция рациона питания;

  • Отказ от вредных привычек;

  • Физическая активность в течение дня.




Видео

Химиотерапия и еда #2. БАДы, голодание, помощь печени и иммунитету
Как питаться во время химиотерапии
Лучевая терапия мезотелиомы плевры

Стоимость

Фото врача ФИО врача Стоимость Рейтинг
1 Сергеев Пётр Сергеевич

Сергеев Пётр Сергеевич

Врач онколог, Кандидат наук, Высшая категория

от 5000 р.
2 Жмаева Елена Михайловна

Жмаева Елена Михайловна

Врач онколог, Кандидат наук, Категория неизвестна

от 2590 р.
3 Пылев Андрей Львович

Пылев Андрей Львович

Врач онколог, Кандидат наук, Высшая категория

от 5700 р.
4 Братик Александр Владимирович

Братик Александр Владимирович

Врач онколог, Доктор наук, Высшая категория

от 3000 р.
5 Моисеев Алексей Андреевич

Моисеев Алексей Андреевич

Врач онколог, Кандидат наук, Категория неизвестна

от 4990 р.
6 Гутник Вадим Валерьевич

Гутник Вадим Валерьевич

Врач онколог, Кандидат наук, Категория неизвестна

от 5000 р.
7 Надеждина Алла Геннадьевна

Надеждина Алла Геннадьевна

Врач онколог, Кандидат наук, Высшая категория

от р.
8 Бойко Анна Владимировна

Бойко Анна Владимировна

Врач онколог, Профессор, Категория неизвестна

от р.
9 Волкова Галина Ильинична

Волкова Галина Ильинична

Врач онколог, Кандидат наук, Высшая категория

от р.
10 Корженкова Галина Петровна

Корженкова Галина Петровна

Врач онколог, Доктор наук, Высшая категория

от 5000 р.
11 Беков Максат Турдумаматович

Беков Максат Турдумаматович

Врач онколог, Степень неизвестна, 1 категория

от 1395 р.
12 Шацкая Наэля Хабибовна

Шацкая Наэля Хабибовна

Врач онколог, Кандидат наук, Высшая категория

от р.
13 Серова Любовь Геннадьевна

Серова Любовь Геннадьевна

Врач онколог, Кандидат наук, Категория неизвестна

от р.
14 Кривонос Николай Викторович

Кривонос Николай Викторович

Врач онколог, Кандидат наук, Категория неизвестна

от р.
15 Шипилова Анна Николаевна

Шипилова Анна Николаевна

Врач онколог, Кандидат наук, Категория неизвестна

от 3000 р.
16 Банов Сергей Михайлович

Банов Сергей Михайлович

Врач онколог, Кандидат наук, Категория неизвестна

от р.
17 Возный Эдуард Кузьмич

Возный Эдуард Кузьмич

Врач онколог, Профессор, Высшая категория

от р.
18 Филоненко Елена Вячеславона

Филоненко Елена Вячеславона

Врач онколог, Профессор, Категория неизвестна

от р.
19 Лохматова Марина Евгеньевна

Лохматова Марина Евгеньевна

Врач онколог, Кандидат наук, Высшая категория

от р.
20 Страхов Владимир Юрьевич

Страхов Владимир Юрьевич

Врач онколог, Кандидат наук, Категория неизвестна

от р.

Другие заболевания

Реклама ангиолейомиосаркомы на этой странице. Перейдите на страницу рекламодателям . Там Вы найдете всю необходимую информацию. Свяжитесь с нами по телефону 8 (495) 205 32 03 или по электронной почте. Полная статистика в личном кабинете. Только целевая аудитория. Идеально подходит, если Вы оказываете услуги в области диагностики и лечения онкологических заболеваний.
Top
На данном сайте используются cookie-файлы и аналогичные технологии.