Паранеопластический синдром

Паранеопластический синдром – это комплекс поражений ЦНС, развивающийся у определенных пациентов, которые страдают раковыми новообразованиями. Патология может проходить с вовлечением иных систем и внутренних органов, в частности кожного покрова, желез внутренней секреции, суставов, особенностей кровообращения, но преимущественно отмечаются поражения нервной системы.

Причины паранеопластического синдрома

Главные причины заболевания, которое развивается на фоне онкологического образования:

• противоопухолевая реакция иммунной системы – это ответ организма на опухоль, перерастающую в значительное новообразование, развивая описываемый симптоматический комплекс;
• поглощение образованием требуемых для его развития элементов создает дисбаланс, нарушая функционирование внутренних органов;
• синтез тканями опухоли веществ, влияющих на работу систем, что вызывает дисфункции.

Характеристика паранеопластических синдромов

ПС – это огромный комплекс симптомов, которые проявляются при раковых новообразованиях. Помимо этого, они могут диагностироваться в процессе развития определенных доброкачественных опухолей, например:

• неспецифических патологий дыхательных органов;
• ревматических заболеваний;
• поражений паренхиматозных систем;
• эндокринных болезней;
• сердечнососудистых заболеваний.

Вероятность вовлечения различных систем, органов и многообразие клинической симптоматики осложняет разработку общей классификации.

Калькулятор прогностического индекса при метастазах в ЦНС

По критериям типа первичной опухоли, индекса по Карновскому и т.д.

Есть ряд способов группировать эти синдромы, к примеру, самым популярным вариантом считается по органно-системному признаку. Так, отличают неврологические, кожные, печеночные, эндокринные и ряд иных разновидностей ПС. Характерная особенность любой симптоматики:

• развитие при раковых новообразованиях;
• единые патогенные механизмы;
• неэффективность лечения и купирования симптоматики после радикальной терапии опухоли, ее повторное появление при рецидиве;
• вероятность появления ПС до образования локальных симптомов новообразования вместе с завершающим этапом заболевания;
• неспецифичность анализов исследований.

Появление ПС до образования местных симптомов может упростить или осложнить диагностирование основного заболевания. К примеру, симптом Мари-Бамбергера (периостоз, в процессе которого пальцы на руках напоминают палочки барабана), как правило, отмечается во время раковых поражений легких, однако не считается специфичным признаком, так как иногда диагностируется и при развитии иных болезней, в частности при сердечных патологиях, циррозе, бронхите.

Но ПС говорит о повышенном риске заболевания дыхательных органов и дает возможность довольно точно выявить список требуемых диагностик. Иные признаки ПС, к примеру, дерматологические патологии, тромбофлебит, лихорадка могут определяться как самостоятельные болезни, что приводит к недообследованию, разработке неправильной терапии и позднему определению раковых новообразований, которые являются причиной появления этого заболевания.

Виды паранеопластических синдромов

Гематогенные ПС диагностируются у многих онкологических пациентов. Наиболее частым видом этой болезни считается умеренная или не резко протекающая анемия. В исследованиях крови зачастую определяются иные симптомы основной патологии:

• смещение лейкоцитарной формулы в левую сторону;
• лейкоцитоз;
• увеличенное СОЭ.

Во время В-клеточных лимфоидных образованиях ПС выражается аутоиммунной анемией, при лейкозах – тромбоцитопенией, в процессе меланомы– гранулоцитозом.

Гастроинтестинальные ПС (ухудшение аппетита, снижение веса) являются наиболее частыми синдромами во время раковых патологий. На разных стадиях злокачественного развития диагностируются почти у каждого пациента. К первым признакам относятся:

• появление отвращения к определенным вкусам и ароматам;
• изменчивость вкуса;
• отказ от приема пищи.

После диагностирования заболевания, развития локальных симптомов и проведения курса химиотерапии гастроинтестинальные нарушения зачастую осложняются непроходимостью желудочно-кишечного тракта, страхом перед рвотными позывами, стрессом и иным обстоятельствами.

Сосудистые ПС, как правило, выражаются тромбофлебитами. Зачастую появляются за 2-3 месяца до развития первых симптомов раковой патологии. Обычно синдром диагностируется при раке желудочно-кишечного тракта, молочной железы, яичников, органов дыхания. 50% тробмофлебитов у больных возрастом более 60 лет обусловлены с появлением онкологических образований.

Сосудистые ПС не подвержены антиагрегантному лечению. После хирургических вмешательств появляются больше чем у половины пациентов с раковыми патологиями. Это третья по частоте причина летального исхода после операции.

Метаболические и эндокринные ПС состоят из различных обменных и гормональных сбоев. Во время медуллярной онкологии щитовидки часто появляется гипокальциемия, которая протекает без симптомов либо сопровождается увеличением нервной возбудимости.

В процессе развития мелкоклеточной онкологии легких ПС выражается синдромом Кушинга, а также электролитным и водным дисбалансом. Феохромоцит проявляется повышением кровяного давления, для лейкозов и гематосаркомы характерна гиперурикемия, для лимфомы Ходжкина – гипоурикемия.

Ревматологические ПС отмечаются как во время ревматоидных патологиях, так и в процессе развития раковых заболеваний. Артрит, полимиалгия и склероз развиваются при опухоли кишечника и гемобластозах. ПС в форме амилоидоза диагностируется во время миеломы, лимфомы и почечно-клеточной онкологии. Гипертрофическая остеопатия отмечается в процессе появления определенных видов рака дыхательных органов.

Нервномышечные и неврологические ПС начинают сопровождаться поражением ЦНС. Могут выражаться:

• деменцией;
• энцефалитом;
• синдромом Гийена-Барре (нейропатия определяется у определенных пациентов наличием лимфомы Ходжкина);
• синдромом Ламберта-Итона (мышечная слабость рук и ног, которая напоминает миастению, с сохранением тонуса зрительных мышц, как правило, появляется во время развития новообразований в районе груди, в основном при онкологии легких);
• психозами;
• иными локальными нейропатиями.

Дерматологические ПС характеризуются огромным многообразием. Заболевание в себя включает пузырчатку, ихтиоз, эритему и иные патологии. Диагностируется во время лейкоза, онкологии щитовидки и рядом иных раковых болезней.

Как у меня заподозрили рак щитовидной железы…

Существует две жизни: одна жизнь – до постановки диагноза рак, вторая – после. И я прошла этот жизненный путь со всеми ухабами, взлетами и падениями, ощутив на себе правдивость данной фразы, всю её боль и цинизм.

38 1

Как проявляется паранеопластический синдром

Симптоматика ПС проявляется относительно быстро, чаще всего на протяжении 2-3 дней, максимум – в течение одного месяца. Признаки паранеопластического синдрома могут варьироваться с учетом локализации патологии и чаще всего включают в себя:

• потерю равновесия;
• неправильную походку;
• слабость в мышцах либо ухудшение мышечного тонуса;
• нарушение координации при передвижении;
• сложность с глотательной функцией;
• расстройство мелкой моторики, к примеру, невозможность собрать мелкие предметы;
• потерю памяти и иные расстройства мышления;
• нарушение речи во время разговора;
• бессонницу;
• нарушение работы зрительных органов;
• непроизвольные телодвижения;
• нарушение чувствительности;
• спазмы.

Диагностическая тактика

Если было выявлено раковое новообразование на фоне упомянутых выше паранеопластических синдромов, необходимо отыскать специфические этому заболеванию антитела, их наличие даст возможность подтвердить установленный диагноз. При этом если антитела отсутствуют, требуется производить полное исследование внутренних органов и систем, чтобы исключить наличие ракового образования.

Во время диагностирования для больного с паранеопластическим синдромом используются следующие методы:

• общий сбор анамнеза, определение жалоб, внимательный осмотр, оценка общего состояния;
• общее клиническое исследование крови, при этом зачастую отмечается увеличение скорости оседания лейкоцитов с эритроцитами, а также понижение содержания гемоглобина;
• аускультация жизненно важных внутренних органов, выполнение физикального обследования с перкуссией и пальпацией;
• сцинтиграфия щитовидки;
• биохимия, во время расшифровки которой есть возможность определить увеличение ферментов в печени и почках, а также наличие щелочной фосфатазы;
• эндоскопическое обследование с дальнейшей биопсией полученного биоматериала;
• УЗИ или КТ разных систем и внутренних органов.

Лечение и прогноз при паранеопластических синдромах

Терапия паранеопластических синдромов состоит из нескольких основных направлений. Для начала, это излечение от новообразования, которое вызвало заболевание. На фоне эффективного противоопухолевого лечения симптоматика может полностью пройти либо существенно снизиться. А также, это специальная терапия, которая направлена непосредственно на ПС. Это лечение состоит из:

• приема лекарственных средств, которые корректируют дисфункцию органов: восстанавливают кровяное давление, понижают содержание калия в крови;
• выводят из кровообращения «неправильные» антитела — плазмаферез;
• повышают активность работы иммунитета, для этого могут использоваться, к примеру, стероидные гормональные средства.

Существует только один способ профилактики паранеопластических синдромов – своевременное избавление от онкологического новообразования и назначение правильного лечения. Прогноз болезни в процессе вовремя иссеченной опухоли будет благоприятным с условием отсутствия рецидивов. Если терапию не производить, то это повлечет быстрый летальный исход.

Список литературы

• Паранеопластические синдромы - Геворков Артем Рудекович, Дарьялова С.Л. 2009 / Клиническая геронтология.
• Паранеопластические синдромы в неврологии - Анастасия Евгеньевна Чертоусова, Ирина Владимировна Черникова., 2018 / Нервные болезни.
• Паранеопластические синдромы в ревматологии - Фомина Л. Л., 2002 / Научно-практическая ревматология.