Как известно, риск развития меланомы кожи прямо пропорционален размеру ВМН. У пациентов с маленьким или средним врожденным меланоцитарным невусом лишь в 1% случаев в течение жизни разовьется меланома. В то же время врожденные меланоцитарные невусы являются одним из важнейших факторов, ассоциированных с развитием меланомы у детей: по данным исследований у детей младше 12 лет треть случаев меланомы была связана с гигантским врожденным меланоцитарным невусом. В целом частота развития меланомы у пациентов с врожденным меланоцитарным невусом варьирует от 0,05 до 10,7%. В одном из исследований, при наблюдении за 6571 пациентами с врожденными меланоцитарными невусами в течение 3,4-23,7 лет лишь у 0,7% из них развилась меланома. Риск развития меланомы сильно зависел от размера невуса, был самым высоким при гигантских ВМН, достигая максимума в детском возрасте.
Следует отметить, что риск наиболее высок у пациентов с гигантскими врожденными меланоцитарными невусами в области позвоночника и черепа или множественными сателлитными очагами, поскольку такие образования могут сопровождаться нейрокожным меланозом. Симптомами нейрокожного меланоза являются повышенное внутричерепное давление, компрессия спинного мозга или меланома лептоменингеальных оболочек. Манифестация симптомов нейрокожного меланоза свидетельствует о плохом прогнозе, так как у 50% пациентов развивается меланома лептоменингеальных оболочек. Фатальный исход у более половины пациентов с нейрокожным меланозом, сопровождающимся симптомами, наступает примерно в течение 3 лет после появления симптомов (преимущественно в возрасте до 10 лет).
Поэтому все дети с врожденными меланоцитарными невусами обязательно должны наблюдаться у детского онколога.