Обновлено: 10.03.2024
Клинические рекомендации и стандарты:

Забрюшинные неорганные саркомы у взрослых

Краткая информация по заболеванию


Забрюшинные неорганные саркомы у взрослых – это редкие злокачественное новообразование, которое развивается из различных соединительных тканей, которые размещены забрюшинно. Чаще всего встречаются лейомиосаркомы, липосаркомы, шванномы. Данные про заболеваемость в РФ отсутствуют.

Причины и симптомы

Причины развития данной группы онкопатологий неизвестны. Лейомиосаркомы развиваются из гладкомышечных клеток (миоциты брыжейки тонкой кишки и мышечные клетки стенки нижней полой вены). Липосаркомы развиваются и зопухолевых липоцитов/липобластов. Шванномы развиваются из шванновских клеток и нейрофибросаркомы.

Классификация заболевания или состояния


Согласно гистологической классификации выделяют:

  • Параганглиома, злокачественная.
  • Вненадпочечникова.я параганглиома, злокачественная.
  • Гломангиосаркома.
  • Гломусная опухоль, злокачественная.
  • Саркома, без допусловий.
  • Веретеноклеточная саркома.
  • Гигантоклеточная саркома.
  • Мелкоклеточная саркома.
  • Эпителиоидная саркома.
  • Недифференцированная саркома.
  • Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль.
  • Фибросаркома, без допусловий.
  • Фибромиксосаркома.
  • Фасциальная фибросаркома.
  • Инфантильная фибросаркома.
  • Солитарная фиброзная опухоль, злокачественная.
  • Злокачественная фиброзная гистиоцитома.
  • Дерматофибросаркома, без допусловий.
  • Пигментная дерматофибросаркома выбухающая.
  • Миксосаркома. Липосаркома, без допусловий.
  • Липосаркома, высокодифференцированная. Миксоидная липосаркома.
  • Круглоклеточная липосаркома.
  • Плеоморфная липосаркома.
  • Смешанная липосаркома. Фибробластическая липосаркома.
  • Дедифференцированная липосаркома.
  • Лейомиосаркома ,без допусловий.
  • Эпителиоидная лейомиосаркома. Ангиомиосаркома.
  • Миосаркома.
  • Миксоидная лейомиосаркома. Рабдомиосаркома, без допусловий.
  • Плеоморфная рабдомиосаркома, взрослый тип.
  • Рабдомиосаркома смешанного типа.
  • Смешанная эмбриональная рабдомиосаркома.
  • Эмбриональная рабдомиосаркома, без допусловий.
  • Веретеноклеточная рабдомиосаркома.
  • Альвеолярная рабдомиосаркома.
  • Рабдомиосаркома с дифференцировкой ганглиев.
  • Эндометриальная стромальная саркома, без допусловий.
  • Эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности.
  • Стромальная саркома, без допусловий.
  • Гастроинтестинальная стромальная саркома.
  • Злокачественная рабдоидная опухоль.
  • Светлоклеточная саркома почки.
  • Злокачественная миоэпителиома.
  • Мезенхимома, злокачественная
  • Эмбриональная саркома.
  • Листовидная (филлоидная) опухоль, злокачественная.
  • Синовиальная саркома, без допусловий.
  • Синовиальная саркома, веретеноклеточная.
  • Синовиальная саркома, эпителиоидно-клеточная.
  • Синовиальная саркома, бифазная.
  • Светлоклеточная саркома, без допусловий.
  • Гемангиосаркома.
  • Саркома из клеток Купфера.
  • Гемангиоэндотелиома, злокачественная.
  • Эпителиоидная гемангиоэндотелиома, злокачественная.
  • Саркома Капоши. Гемангиоперицитома, злокачественная.
  • Остеосаркома, без допусловий.
  • Хондросаркома, без допусловий.
  • Миксоидная хондросаркома.
  • Мезенхимальная хондросаркома.
  • Злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей.
  • Злокачественная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль.
  • Периферическая нейроэктодермальная опухоль. Опухоль Аскина.
  • Примитивная нейроэктодермальная опухоль, без допусловий.
  • Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов.
  • Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов с рабдомиобластической дифференцировкой.
  • Периневриома, злокачественная.
  • Зернисто-клеточная опухоль, злокачественная.
  • Альвеолярная саркома мягких тканей.

Стадирование


Стадии заболевания определяются по системе TNM (7-го издания, 2011 года).

Диагностика


Диагноз устанавливается на основе:

  • Сбора анамнеза пациента.
  • Результатов физикального обследования.
  • Данных инструментальной диагностики (КТ/мРТ).
  • Данных патологоанатомического исследования биоптата, операционного биоптата.
  • Данных иммуногистохимических анализов.

Лечение

Основным методом терапии является хирургическое удаление опухоли. Решение о лечении принимает консилиум врачей: онкологов, хирургов, радиотерапевтов.

Также возможно проведение лучевой терапии, химиотерапии. Возможно назначение сопроводительной терапии. Диетотерапия не применяется (не рекомендовано изменение рациона во время лечения).


Видео

Этапы лучевой терапии
Современное лечение метастазов в печени
Лучевая терапия рака легкого и драйверные мутации
Top
На данном сайте используются cookie-файлы и аналогичные технологии.