Рак коры надпочечника (Адренокортикальный рак) C74* (скачать)
Профилактика рака груди
54 просмотров
Лечение при поражении брюшины
54 просмотров
Почему рак легких выявляется поздно?
64 просмотров
Проверяем нет ли рака молочной железы
50 просмотров
Рак и генетика
28 просмотров
Убираем родинки
59 просмотров
Можно ли вылечить лимфому
31 просмотров
Про диагностику рака легких
62 просмотров
Лимфома. К какому врачу обращаться?
31 просмотров
Психоэмоциональная помощь онкобольным - ч.1
28 просмотров
Психоэмоциональная помощь онкобольным - ч.2
45 просмотров
Удаление родинок
117 просмотров
В чем разница между лучевой и химиотерапией
49 просмотров
Какие продукты провоцируют рак?
128 просмотров
Как питаться во время химиотерапии
51 просмотров
ГМО и рак
22 просмотров
Дата публикации: 09.11.2023
Обновлено: 20.02.2024
Клинические рекомендации и стандарты:
Рак коры надпочечника (Адренокортикальный рак) у взрослых и детей
Краткая информация по заболеванию
Рак коры надпочечника является редкораспространенным видом злокачественного новообразования, который выявляют в подавляющем большинстве случаев на поздних сроках. Он имеет сложно агрессивное течение и негативный прогноз лечения и выживаемости.
Заболевание фиксируется в 0,5-2 клинических случая на 1 миллион населения. Чаще патологию фиксируют у женщин, средний возраст пациентов – 50-60 лет. Также фиксируются случаи заболеваемости у детей. В РФ нет отдельного регистра для фиксации данной заболевания, поэтому оценку эпидемиологических данных провести невозможно.
Классификация заболевания или состояния
Согласно Международной статистической классификации болезней выделяют:
- Рак надпочечника.
- Рак коры надпочечника.
- Рак надпочечника неуточненной части.
Согласно гистологической классификации выделяют:
- Адренокортикальный рак
- Адренокортикальная аденома
- Опухоли стромы полового тяжа
- Аденоматоидная опухоль
- Мезенхимальные и стромальные опухоли
- Миелолипома
- Шваннома
- Гематолимфоидные опухоли
- Вторичные опухоли
Стадирование
Оценка стадии новообразования проводится по системе TNM:
- Т0 – не зафиксирована первичная опухоль
- Т1 – размер новообразования до 50 мм
- Т2 – размер новообразования более 50 мм
- Т3 – новообразование любого размера без инвазии в соседние органы
- Т4 – новообразование любого размера с инвазии в соседние органы и/или тромбозом полой вены/тромбозом почечной вены
- N0 – нет метастаз в лимфатические узлы
- N1 – есть метастазы в лимфатических узлах
- M0 – отдаленных метастазов нет
- M1 – есть отдаленные метастазы
По системе АКР выделяют:
- Стадия 1.
- Стадия 2.
- Стадия 3.
- Стадия 4.
Причины и симптомы
Развитие онкопатологии связано с драйверными мутациями некоторых генов, которые сопровождаются активацией сигнальных путей. Этиология данных мутаций носит спорадический характер, либо носит спонтанный характер и развивается в коре надпочечника. Также провоцировать мутации могут мутации герминативного типа.
С патологией ассоциированы следующие заболевания:
- Синдром Ли-Фраумени.
- Нейрофиброматоз 1 типа.
- Синдром Карни.
- МЭН 1 типа.
- Синдром Линча.
- Синдром Беквита-Видемана.
- Синдром Гарднера.
Диагностика заболевания или состояния
Диагностика проводится на базе собранных жалоб пациента, анамнеза (как индивидуального, так и семейного), данных физикального обследования, результатов инструментальных, лабораторных и прочих исследований.
Жалобы как правило включают: гиперэстрогенемию, гиперкортицизм, гиперандрегенемию, гиперальдостеронизм. Также могут фиксироваться: дискомфорт/боль/необычные ощущения в животе или спине.
В рамках физикального обследования проводится пальпация.
К лабораторной диагностике относится: анализ гормональной активности надпочечника, анализ на кортизол, анализ АКТГ, анализ концентрации сфероидных гормонов в крови.
В рамках инструментального обследования проводится: контрастное КТ органов брюшной полости, контрастное МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, ФДГ-ПЭТ/КТ.
Лечение и профилактика
Лечение проводится хирургическим вмешательством или консервативной терапией (в зависимости от клинического случая возможно проведение адъювантной терапии). Также может быть назначена дистанционная лучевая терапия, заместительная терапия при недостаточности надпочечников, антирезорбтивная терапия.Рак коры надпочечника (Адренокортикальный рак) C74* (скачать)
