Дата публикации: 27.11.2023
Обновлено: 09.04.2024
Клинические рекомендации и стандарты:
Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов у детей
Краткая информация по заболеванию
Заболевания данной группы носят эмбриональный характер и развиваются из плюрипотентных клеток-предшественников нефрогенной ткани. Распространенность – 0,7-08, случая на 100 000 населения в возрасте до 14 лет. Частота заболеваний по половому признаку практически одинакова.
Причины и симптомы
К развитию патологии часто приводи озлокачествление остатков нефрогенной стромы. У 5-10% пациентов встречаются генетические синдромы – Беквита-Видемана, Перлмана, Дениса-Драша, изолированная гемигипертрофия, WAGR-синдром. Также возможны наследственные факторы.Симптомы зависят от локализации, стадии заболевания, морфологической структуры. Чаще всего фиксируют:
- Макрогематурия.
- Микрогематурия.
- Артериальная гипертензия.
- Рвота (при росте опухоли слева).
- Боли в животе.
- Интоксикация.
Классификация заболевания или состояния
Согласно Международной статистической классификации заболеваний выделяют такие подвиды опухолей:
- Злокачественные новообразования мочевых путей, кроме почечной лоханки.
- Злокачественные новообразования почечной лоханки.
- Злокачественные новообразования мочеточника.
- Злокачественные новообразования других и неуточнённых мочевых органов.
В соответствии с Международной гистологической классификацией выделяют:
- Тотально некротизированный тип опухоли.
- Регрессивный тип опухоли.
- Смешанный тип опухоли.
- Эпителиальный тип опухоли.
- Стромальный тип опухоли.
- Бластемный тип опухоли.
Стадирование
Оценка стадии заболевания проводится на основе оценки радикальности оперативного вмешательства, а также на распространенности злокачественного процесса:
- Стадия I.
- Стадия II.
- Стадия III.
- Стадия IV.
- Стадия V.
Диагностика
Оценка диагноза проходит в два этапа – предварительная и окончательная. Для диагностики применяют инструментальные методы, лабораторная диагностика, патологоанатомического исследования биоптата или операционного материала.