Дата публикации: 27.11.2023
Обновлено: 09.04.2024
Клинические рекомендации и стандарты:
Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей: остеосаркома, саркома Юинга у детей
Краткая информация по заболеванию
Остеосаркома – злокачественное новообразование костей первичного типа, которое развивается из мезенхимальных стволовых клеток, которые могут дифференцироваться в хрящевую, костную или фиброзную ткань.
Саркома Юинга – злокачественное новообразование, которое поражает кости и мягкие ткани, обладает высокой степенью злокачественности, которое развивается из мелких голубых круглых клеток. Отличительная черта патологии – наличие перестройки EWSR1 с генами-партнёрами семейства ETS.
Причины и симптомы
Точная причина развития патологии на сегодня не установлена. Заболевания относятся к категории мультифакторных и четких драйверных мутаций не выделено для них. Отмечается влияние ионизирующего излучения, дефекта гена Р53.Развитие патологий может протекать бессимптомно. Первые симптомы – боль в месте появления опухоли. Далее проявляются отеки, неврологические нарушения, плеврит, проблемы с дыханием, симптомы интоксикации.
Классификация заболевания или состояния
Согласно Международной статистической классификации заболеваний выделяют такие подвиды опухолей:
- длинные кости верхних конечностей, лопатка.
- длинные кости нижней конечности.
- короткие кости нижней конечности.
- поражение костей и суставных хрящей конечностей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций.
- кости черепа и лица.
- нижняя челюсть.
- позвоночный столб.
- ребра, грудина, ключицы.
- кости таза, крестец, копчик.
- поражение костей и суставных хрящей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций.
В соответствии с классификацией опухолей мягких тканей и костей в редакции от 2013 года (ВОЗ) выделяют:
- местнораспространенный тип опухоли.
- метастатический тип опухоли.
Стадирование
Оценка стадии заболевания проводится на основе системы TNM в редакции от 2010 года.
По степени дифференцировки выделяют:
- G1 - высокодифференцированная опухоль.
- G2 - умеренно дифференцированная опухоль.
- G3 - низкодифференцированная опухоль.
- G4 – недифференцированная опухоль.
- G1-2 – низкая степень злокачественности опухоли.
- G3-4 – высокая степень злокачественности опухоли.
Диагностика
Оценка диагноза происходит на базе собранных данных анамнеза, физикального обследования, инструментального и лабораторного обследования. Основной фактор подтверждения диагноза – гистологическое исследование биоптата.