Обновлено: 09.04.2024
Клинические рекомендации и стандарты:

Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей: остеосаркома, саркома Юинга у детей

Краткая информация по заболеванию


Остеосаркома – злокачественное новообразование костей первичного типа, которое развивается из мезенхимальных стволовых клеток, которые могут дифференцироваться в хрящевую, костную или фиброзную ткань.

Саркома Юинга – злокачественное новообразование, которое поражает кости и мягкие ткани, обладает высокой степенью злокачественности, которое развивается из мелких голубых круглых клеток. Отличительная черта патологии – наличие перестройки EWSR1 с генами-партнёрами семейства ETS.

Причины и симптомы

Точная причина развития патологии на сегодня не установлена. Заболевания относятся к категории мультифакторных и четких драйверных мутаций не выделено для них. Отмечается влияние ионизирующего излучения, дефекта гена Р53.

Развитие патологий может протекать бессимптомно. Первые симптомы – боль в месте появления опухоли. Далее проявляются отеки, неврологические нарушения, плеврит, проблемы с дыханием, симптомы интоксикации.

Классификация заболевания или состояния


Согласно Международной статистической классификации заболеваний выделяют такие подвиды опухолей:

  • длинные кости верхних конечностей, лопатка.
  • длинные кости нижней конечности.
  • короткие кости нижней конечности.
  • поражение костей и суставных хрящей конечностей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций.
  • кости черепа и лица.
  • нижняя челюсть.
  • позвоночный столб.
  • ребра, грудина, ключицы.
  • кости таза, крестец, копчик.
  • поражение костей и суставных хрящей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций.

В соответствии с классификацией опухолей мягких тканей и костей в редакции от 2013 года (ВОЗ) выделяют:

  • местнораспространенный тип опухоли.
  • метастатический тип опухоли.

Стадирование


Оценка стадии заболевания проводится на основе системы TNM в редакции от 2010 года.

По степени дифференцировки выделяют:

  • G1 - высокодифференцированная опухоль.
  • G2 - умеренно дифференцированная опухоль.
  • G3 - низкодифференцированная опухоль.
  • G4 – недифференцированная опухоль.
  • G1-2 – низкая степень злокачественности опухоли.
  • G3-4 – высокая степень злокачественности опухоли.

Диагностика


Оценка диагноза происходит на базе собранных данных анамнеза, физикального обследования, инструментального и лабораторного обследования. Основной фактор подтверждения диагноза – гистологическое исследование биоптата.

Лечение

Пациентам, возраст которых больше 2-х лет, как правило, назначают комплексную терапию, включающую неоадъювантную химиотерапию, хирургическое вмешательство, адъювантную химиотерапию, а также при саркоме Юинга лучевую терапию.


Видео

Современное лечение метастазов в печени
Химиотерапия
Химиоэмболизация опухоли
Top