Забрюшинные неорганные саркомы С48.0* (скачать)
Дата публикации: 10.11.2023
Обновлено: 10.03.2024
Клинические рекомендации и стандарты:
Забрюшинные неорганные саркомы у взрослых
Краткая информация по заболеванию
Забрюшинные неорганные саркомы у взрослых – это редкие злокачественное новообразование, которое развивается из различных соединительных тканей, которые размещены забрюшинно. Чаще всего встречаются лейомиосаркомы, липосаркомы, шванномы. Данные про заболеваемость в РФ отсутствуют.
Причины и симптомы
Причины развития данной группы онкопатологий неизвестны. Лейомиосаркомы развиваются из гладкомышечных клеток (миоциты брыжейки тонкой кишки и мышечные клетки стенки нижней полой вены). Липосаркомы развиваются и зопухолевых липоцитов/липобластов. Шванномы развиваются из шванновских клеток и нейрофибросаркомы.Классификация заболевания или состояния
Согласно гистологической классификации выделяют:
- Параганглиома, злокачественная.
- Вненадпочечникова.я параганглиома, злокачественная.
- Гломангиосаркома.
- Гломусная опухоль, злокачественная.
- Саркома, без допусловий.
- Веретеноклеточная саркома.
- Гигантоклеточная саркома.
- Мелкоклеточная саркома.
- Эпителиоидная саркома.
- Недифференцированная саркома.
- Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль.
- Фибросаркома, без допусловий.
- Фибромиксосаркома.
- Фасциальная фибросаркома.
- Инфантильная фибросаркома.
- Солитарная фиброзная опухоль, злокачественная.
- Злокачественная фиброзная гистиоцитома.
- Дерматофибросаркома, без допусловий.
- Пигментная дерматофибросаркома выбухающая.
- Миксосаркома. Липосаркома, без допусловий.
- Липосаркома, высокодифференцированная. Миксоидная липосаркома.
- Круглоклеточная липосаркома.
- Плеоморфная липосаркома.
- Смешанная липосаркома. Фибробластическая липосаркома.
- Дедифференцированная липосаркома.
- Лейомиосаркома ,без допусловий.
- Эпителиоидная лейомиосаркома. Ангиомиосаркома.
- Миосаркома.
- Миксоидная лейомиосаркома. Рабдомиосаркома, без допусловий.
- Плеоморфная рабдомиосаркома, взрослый тип.
- Рабдомиосаркома смешанного типа.
- Смешанная эмбриональная рабдомиосаркома.
- Эмбриональная рабдомиосаркома, без допусловий.
- Веретеноклеточная рабдомиосаркома.
- Альвеолярная рабдомиосаркома.
- Рабдомиосаркома с дифференцировкой ганглиев.
- Эндометриальная стромальная саркома, без допусловий.
- Эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности.
- Стромальная саркома, без допусловий.
- Гастроинтестинальная стромальная саркома.
- Злокачественная рабдоидная опухоль.
- Светлоклеточная саркома почки.
- Злокачественная миоэпителиома.
- Мезенхимома, злокачественная
- Эмбриональная саркома.
- Листовидная (филлоидная) опухоль, злокачественная.
- Синовиальная саркома, без допусловий.
- Синовиальная саркома, веретеноклеточная.
- Синовиальная саркома, эпителиоидно-клеточная.
- Синовиальная саркома, бифазная.
- Светлоклеточная саркома, без допусловий.
- Гемангиосаркома.
- Саркома из клеток Купфера.
- Гемангиоэндотелиома, злокачественная.
- Эпителиоидная гемангиоэндотелиома, злокачественная.
- Саркома Капоши. Гемангиоперицитома, злокачественная.
- Остеосаркома, без допусловий.
- Хондросаркома, без допусловий.
- Миксоидная хондросаркома.
- Мезенхимальная хондросаркома.
- Злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей.
- Злокачественная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль.
- Периферическая нейроэктодермальная опухоль. Опухоль Аскина.
- Примитивная нейроэктодермальная опухоль, без допусловий.
- Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов.
- Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов с рабдомиобластической дифференцировкой.
- Периневриома, злокачественная.
- Зернисто-клеточная опухоль, злокачественная.
- Альвеолярная саркома мягких тканей.
Стадирование
Стадии заболевания определяются по системе TNM (7-го издания, 2011 года).
Диагностика
Диагноз устанавливается на основе:
- Сбора анамнеза пациента.
- Результатов физикального обследования.
- Данных инструментальной диагностики (КТ/мРТ).
- Данных патологоанатомического исследования биоптата, операционного биоптата.
- Данных иммуногистохимических анализов.
Лечение
Основным методом терапии является хирургическое удаление опухоли. Решение о лечении принимает консилиум врачей: онкологов, хирургов, радиотерапевтов.Также возможно проведение лучевой терапии, химиотерапии. Возможно назначение сопроводительной терапии. Диетотерапия не применяется (не рекомендовано изменение рациона во время лечения).