Солитарная (экстрамедуллярная) плазмоцитома >C90.2* (скачать)
Дата публикации: 10.11.2023
Обновлено: 09.04.2024
Клинические рекомендации и стандарты:
Солитарная (экстрамедуллярная) плазмоцитома у взрослых
Краткая информация по заболеванию
Солитарная экстрамедулярная плазмоцитома – это злокачественное новообразование, которое отличается пролиферацией клональных плазматических клеток. При этом кости и мягкие ткани не имеют очагов раковых клеток, также нет признаков поражения органов и систем, связанных с плазмоклеточной пролиферацией. Это редкая патология, доля которой среди плазмоклеточных опухолей составляет менее 5%.
Причины и симптомы
Определяющим фактором, который приводит к развитию новообразования является влияние вирусных инфекций и прочих заболеваний на протяжении длительного времени антигенного характера. Также значительное влияние оказывает воздействие ионизирующего излучения и токсических веществ.Симптомы зависят от локализации, стадии заболевания, морфологической структуры. Чаще всего фиксируют:
- Компрессия спинного мозга.
- Поражение осевых костей скелета.
- Боль в области поражения.
- Компрессия нервных корешков.
Классификация заболевания или состояния
Согласно Международной статистической классификации заболеваний выделяют такие подвиды опухолей:
- Плазмоцитома экстрамедуллярная
В зависимости от очага выделяет:
- Костную плазмоцитому.
- Экстрамедуллярную плазмоцитому.
В соответствии с классификацией Международной рабочей группы по изучению множественных миелом от 2014 г. (International Myeloma Working Group, IMWG) выделяют:
- Солитарную плазмоцитому без присутствия клональных плазматических клеток в костном мозге
- Солитарную плазмоцитому с низким уровнем вовлечения костного мозга (до 10 % клональных плазматических клеток)
Диагностика
Диагноз устанавливается по следующим критериям:
- Наличие одного очага поражения кости или мягких тканей клональными плазмоклетками.
- Не зафиксирован СRAB-синдром.
- Низкий уровень парапротеина при иммунохимическом анализе сыворотки и мочи.