Первичные опухоли центральной нервной системы C70* C71* C72* (скачать)
Клинические рекомендации и стандарты:
Первичные опухоли центральной нервной системы у взрослых и детей
Краткая информация по заболеванию
Понятие первичніх опухолей центральной нервной системы включает в себя группу новообразований, которые отличаются по гистологической структуре, клиническому течению онкопатологии, злокачественности и симптомам. Объеденяет данные виды онкологии то, что развитие опухоли начинается с тканей, которые составляют собой центральную нервную систему и ее оболочки.
Отдельно выделены глиомы, это группа первичных онкопатологий ЦНС, которая включает ганглиомы, астроцитарные опухоли, олигодендроглиальные опухоли и новообразования смешанного типа.
Доля первичного рака ЦНС в общем количестве онкопатологий составляет 2%. Больше всего составляют менингиомы и глиомы. Меньшую долю занимает питуитарный рак и невриномы.
Классификация заболевания или состояния
Согласно Международной классификации болезней выделяют:
- Опухоль мозговых оболочек.
- Опухоль головного мозга.
- Опухоль спинного мозга, черепных нервов и других отделов ЦНС.
- Гемангиома любой локализации.
- Доброкачественная опухоль мозговых оболочек.
- Доброкачественная опухоль головного мозга и других отделов ЦНС.
- Опухоль неопределенного или неизвестного характера головного мозга и ЦНС.
Стадирование
Стадирование рака ЦНС проводится по системе TNM:
- • Т1 – опухоль до 30 мм в пределах червя мозжечка и крыши IV желудочка.
- • Т2 – опухоль более 30 мм с инвазией в соседние ткани.
- • Т3 – опухоль более 30 мм с инвазией в ствол мозга и гидроцефалией.
- • Т4 –опухоль более 30 мм с гидроцефалией, перекрытием путей оттока ликвора и инвазией в ствол мозга.
- • М0 – метастазов нет.
- • М1 – онкоклетки в ликворе.
- • М2 – метастазирование субарахноидального пространства III и IV желудочков.
- • М3 – метастазирование субарахноидального пространства спинного мозга.
- • М4 – метастазирование органов за пределами центральной нервной системы.
Причины и симптомы
Специалисты выделяют связь рака ЦНС и наследственных синдромов, в основном аутосомально-доминантного механизма наследования. Среди них:
- Нейрофиброматоз I типа.
- Нейрофиброматоз I I типа.
- Синдром Тюркотта.
Глиомы могут развиваться многие годы без специфической симптоматики, диффузным ростом и распространением на все ткани мозга. В то же время могут развиваться стремительно в течении нескольких месяцев.
Некоторые из злокачественных новообразований ЦНС связаны с дизэмбриогенетическими процессами.
Диагностика заболевания или состояния
Золотым стандартом диагностики является контрастное МРТ головного мозга. Поставка диагноза совершается по результатам гистологического исследования. Дополнительно по показаниям может проводиться КТ, ангиография, перфузия, ПЭТ-КТ.