Острые лимфобластные лейкозы C91.0* C91.5* C91.7* C91.8* C91.9* C83.5* C83.7* (скачать)
Дата публикации: 10.11.2023
Обновлено: 20.02.2024
Клинические рекомендации и стандарты:
Острые лимфобластные лейкозы у взрослых
Краткая информация по заболеванию
Острые лимфобластные лимфомы (острые лимфобластые лейкозы) – это злокачественное клональное образование системы крови гетерогенного типа, которое развивается клеток-предшественниц гемопоэзая (в большинстве случаев лимфоидной направленности). Для данного вида рака характерно исходное поражение костного мозга, нарушение кроветворения, волочением других органов пациента – ЦНС, лимфатическая ткань, яички.
Заболевание встречается у пациентов любого возраста, но наиболее часто фиксируются в детском возрасте.
Причины и симптомы
Причины развития онкопатологии не установлены. Для всех заболеваний клонального типа действует так называемая клоновая теория. Она заявляет, что лейкемические клетки происходят от одной родоначальной клетки, которая на одной из стадий своего развития прекратила дифференцировку. В связи неконтролированной пролиферацией опухолевых клеток нарушается процесс нормального кроветворения и образуются метастазы в других органах. Клиническая картина может сопровождаться такими симптомами и состояниями:
- Гемморагический синдром.
- Развитие инфекционных заболеваний.
- Лимфоаденопатия.
- Болевой синдром.
- Опухоли в орагномегалии.
- Опухолевые клетки в крови.
- Поражения ЦНС.
- Поражения кожи.
Классификация заболевания или состояния
Согласно Международной статистической классификации заболеваний выделяют:- Острый лимфобластный лейкоз.
- Т-клеточный лейкоз взрослых.
- Другой уточненный лимфоидный лейкоз.
- Зрелый В-клеточный лейкоз типа Беркитта.
- Лимфоидный лейкоз неуточненный.
- Лимфобластная (диффузная) лимфома.
- Рак Беркитта.
Согласно классификации ВОЗ выделяют:
- лимфобластный лейкоз/лимфома из В-предшественников (синоним: ОЛЛ из предшественников В-клеток);
- лимфобластный лейкоз/лимфома из Т-предшественников (синоним: ОЛЛ из предшественников Т-клеток).
Стадирование
Стадии определяются по системе классификации Ann Arbor:
- Стадия А (медиана выживаемости больше 120).
- Стадия В (медиана выживаемости больше 61).
- Стадия С(медиана выживаемости больше 32).
Диагностика
Большинство рекомендованных методов диагностики имеют ограниченную доказательную базу в виду отсутствия клинических исследований. Несмотря на это они используются, поскольку других убедительных доказательных методов диагностики на сегодня не существует.
Лечение
Лечение проводится с помощью химиотерапии, которая предусматривает несколько этапов:
- Индукция ремиссии.
- Консолидация ремиссии.
- Поддерживающая терапия.
- Профилактика (или терапия) нейролейкемии.