Обновлено: 20.02.2024
Клинические рекомендации и стандарты:

Нодальные Т-клеточные лимфомы у взрослых и детей

Краткая информация по заболеванию


Нодальные периферические Т-клеточные лимфомы – это редкие агрессивные злокачественные новообразования, которые развиваются из субстрата активированного посттимического Т-лимфоцитаи имеют негативный прогноз выживаемости. Данная онкопатология занимает 10% среди неходжкинских.


Классификация заболевания или состояния


Согласно международной статистической классификации выделяют:

  • Другие зрелые T/NK-клеточные лимфомы.
    • Если T-клеточное происхождение или вовлечение упоминается в связи со специфической лимфомой, следует кодировать более специфическое описание.
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK положительная.
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK отрицательная.
  • Зрелая T/NK-клеточная лимфома неуточненная.
  • Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома, назальный тип.
  • Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома.

Поклассифкации опухолей лимфоидной и гемопоэтической ткани ВОЗ (редакция 2017 г.) выделяют:

  • Периферическая Т-клеточная лимфома, неспецифицированная
  • Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
  • Фолликулярная Т-клеточная лимфома
  • Нодальная периферическая Т-клеточная лимфома с TFH-фенотипом
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-позитивная
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-негативная
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома, ассоциированная с грудными имплантами

Причины и симптомы


Причины развития заболевания на данный момент плохо изучены. Тем не менее установлена связь онкопатологии и вируса Эптштейн-Барра и Т-клеточного лимфотропного вируса первого типа. Риск развития заболевания также связан с иммунодефицитом.

Симптомов онкопатологии может быть много. Среди них:

  • Повышенная утомляемость, одышка.
  • Увеличение температуры тела.
  • Снижение массы тела.
  • Ночная потливость.
  • Увеличение размера лимфатических узлов.
  • Поражение костного мозга.

Диагностика заболевания или состояния


На сегодня существуют методы диагностики с недостаточной доказательной базой, тем не менее, они применяются в диагностике поскольку иных нет.

Диагноз «нодальные периферические Т-клеточные лимфомы» подтверждается после проведения паталого-анатомического иммуногистохимического анализа биоптата по стандарту ВОЗ для гемопоэтических и лимфоидных опухолей (редакция 2017 г.).

В диагностику заболевания входят: сбор жалоб и анамнеза у пациента, физикальное обследование, лабораторные исследования, инструментальные исследования.


Лечение и профилактика


При назначении лечения учитывают возможность разных симптомов у пациентов, а также одновременное течение с другими заболеваниями. В связи с малоизученностью заболевания, частыми рецидивами, токсичностью лечения специалисты рекомендуют больным принимать участие в исследовательских проектах.


Перед каждым циклом лечения у пациента проверяется наличие следующих параметров:

  • гранулоциты > 1x109 /л.
  • тромбоциты > 100x109 /л.

Для пациентов с цитопенией возможны показатели ниже, но при этом назначают сопроводительную терапию.

В рамках терапии может использоваться лучевая терапия, химиотерапия, иммунотерапия, сопутствующая и сопроводительная терапия. Если наблюдается высокая токсичность лечения или прогрессирование заболевания при лечении, терапию прекращают.

Эффективных методов профилактики на данный момент не существует.



Видео

Современное лечение метастазов в печени
Химиотерапия
Химиоэмболизация опухоли
Top