Нодальные Т-клеточные лимфомы* C84.5* C84.6* C84.7* C84.9* C86.0* С86.5* (скачать)
Клинические рекомендации и стандарты:
Нодальные Т-клеточные лимфомы у взрослых и детей
Краткая информация по заболеванию
Нодальные периферические Т-клеточные лимфомы – это редкие агрессивные злокачественные новообразования, которые развиваются из субстрата активированного посттимического Т-лимфоцитаи имеют негативный прогноз выживаемости. Данная онкопатология занимает 10% среди неходжкинских.
Классификация заболевания или состояния
Согласно международной статистической классификации выделяют:
- Другие зрелые T/NK-клеточные лимфомы.
• Если T-клеточное происхождение или вовлечение упоминается в связи со специфической лимфомой, следует кодировать более специфическое описание. - Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK положительная.
- Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK отрицательная.
- Зрелая T/NK-клеточная лимфома неуточненная.
- Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома, назальный тип.
- Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома.
Поклассифкации опухолей лимфоидной и гемопоэтической ткани ВОЗ (редакция 2017 г.) выделяют:
- Периферическая Т-клеточная лимфома, неспецифицированная
- Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
- Фолликулярная Т-клеточная лимфома
- Нодальная периферическая Т-клеточная лимфома с TFH-фенотипом
- Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-позитивная
- Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-негативная
- Анапластическая крупноклеточная лимфома, ассоциированная с грудными имплантами
Причины и симптомы
Причины развития заболевания на данный момент плохо изучены. Тем не менее установлена связь онкопатологии и вируса Эптштейн-Барра и Т-клеточного лимфотропного вируса первого типа. Риск развития заболевания также связан с иммунодефицитом.
Симптомов онкопатологии может быть много. Среди них:
- Повышенная утомляемость, одышка.
- Увеличение температуры тела.
- Снижение массы тела.
- Ночная потливость.
- Увеличение размера лимфатических узлов.
- Поражение костного мозга.
Диагностика заболевания или состояния
На сегодня существуют методы диагностики с недостаточной доказательной базой, тем не менее, они применяются в диагностике поскольку иных нет.
Диагноз «нодальные периферические Т-клеточные лимфомы» подтверждается после проведения паталого-анатомического иммуногистохимического анализа биоптата по стандарту ВОЗ для гемопоэтических и лимфоидных опухолей (редакция 2017 г.).
В диагностику заболевания входят: сбор жалоб и анамнеза у пациента, физикальное обследование, лабораторные исследования, инструментальные исследования.
Лечение и профилактика
При назначении лечения учитывают возможность разных симптомов у пациентов, а также одновременное течение с другими заболеваниями. В связи с малоизученностью заболевания, частыми рецидивами, токсичностью лечения специалисты рекомендуют больным принимать участие в исследовательских проектах.
Перед каждым циклом лечения у пациента проверяется наличие следующих параметров:
- гранулоциты > 1x109 /л.
- тромбоциты > 100x109 /л.
Для пациентов с цитопенией возможны показатели ниже, но при этом назначают сопроводительную терапию.
В рамках терапии может использоваться лучевая терапия, химиотерапия, иммунотерапия, сопутствующая и сопроводительная терапия. Если наблюдается высокая токсичность лечения или прогрессирование заболевания при лечении, терапию прекращают.
Эффективных методов профилактики на данный момент не существует.