Миелодиспластический синдром D46* (скачать)
Клинические рекомендации и стандарты:
Миелодиспластический синдром у взрослых
Краткая информация по заболеванию
Миелодиспластический синдром – клональная группа патологий кроветворной системы, для которых характерны дисмиелопоэз, и цитопения. При этом есть высокий риск перехода дисмиелопоэза в острый миелоидный лейкоз Патология характерна для пациентов в возрасте более 60 лет. Средняя частота фиксации в странах Европы и в США – 4-5 случаев на 100 000 населения. Данных о заболеваемости в РФ не ведется.
Как правило, заболевание развивается в несколько этапов. Сначала негативные факторы воздействуют на плюрипотентные гемопоэтичсекие клетки пациента, что становится причиной клонального кроветворения. Это в свою очередь приводит к росту пролиферации и апатоза костного мозга больного. Далее развиваются новые мутации патологического клона. Это в свою очередь приводит к снижению апатоза и переходу в стадию острого лейкоза.
Причины и симптомы
Специалисты до сих пор не пришли к единому мнению относительно причин развития заболеваний данной группы. В 9 из 10 случаев этиология развития остается неопределенной. В 1 из 10 случаев причиной становится лучевая или цитостатическая терапия пациента при онкологии или онкогематологическом заболевании. Также к факторам, которые увеличивают вероятность заболевания, относятся:- Влияние инсектицидов.
- Влияние токсических веществ.
- Влияние пестицидов.
- Употребление табачных изделий.
- Длительный контакт с бензином.
Классификация заболевания или состояния
Согласно классификации ВОЗ выделяют:
- Миелодиспластический синдром с однолинейной дисплазией.
- Миелодиспластический синдром с мультилинейной дисплазией.
- Миелодиспластический синдром с кольцевыми сидеробластами.
- Миелодиспластический синдром с изолированной делецией длинного плеча 5-й хромосомы.
- Миелодиспластический синдром с избыточным количеством бластов.
- Неклассифицируемый миелодиспластический синдром.
Согласно Межуднародной классификации заболеваний выделяют такие синдромы:
- Рефрактерная анемия без сидеробластов.
- Рефрактерная анемия с сидеробластами.
- Рефрактерная анемия с избыточным количеством бластов.
- Рефрактерная анемия с избыточным количеством бластов и трансформацией.
- Рефрактерная анемия неуточненного типа.
- Другие миелодиспластические синдромы.
- Миелодиспластические синдромы неуточненного типа.
Диагностика
При постановке диагноза специалист верифицирует заболевание по:
- Наличию цитопении в течении более 4-х месяцев.
- Отсутствию других заболеваний, для которых характерна цитопения.
- Наличию дисплазии больше 10% от всех клеток ростков.
- Наличию аномалий кариотипа.
- Наличию 5–19% бластных клеток в костном мозге или 2–19% бластных клеток в периферической крови.
Лечение и профилактика
Группа заболеваний лечится с помощью разных подходов, но общепризнанными с высокой эффективностью являются:
- Симптоматическая терапия.
- Иммуносупрессивная терапия.
- Иммуномодулирующая терапия.
- Цитостатическая терапия.
- Алогенная трансплантация стволовых клеток.