Обновлено: 20.02.2024
Клинические рекомендации и стандарты:

Миелодиспластический синдром у взрослых

Краткая информация по заболеванию


Миелодиспластический синдром – клональная группа патологий кроветворной системы, для которых характерны дисмиелопоэз, и цитопения. При этом есть высокий риск перехода дисмиелопоэза в острый миелоидный лейкоз Патология характерна для пациентов в возрасте более 60 лет. Средняя частота фиксации в странах Европы и в США – 4-5 случаев на 100 000 населения. Данных о заболеваемости в РФ не ведется.

Как правило, заболевание развивается в несколько этапов. Сначала негативные факторы воздействуют на плюрипотентные гемопоэтичсекие клетки пациента, что становится причиной клонального кроветворения. Это в свою очередь приводит к росту пролиферации и апатоза костного мозга больного. Далее развиваются новые мутации патологического клона. Это в свою очередь приводит к снижению апатоза и переходу в стадию острого лейкоза.


Причины и симптомы

Специалисты до сих пор не пришли к единому мнению относительно причин развития заболеваний данной группы. В 9 из 10 случаев этиология развития остается неопределенной. В 1 из 10 случаев причиной становится лучевая или цитостатическая терапия пациента при онкологии или онкогематологическом заболевании.

Также к факторам, которые увеличивают вероятность заболевания, относятся:

  • Влияние инсектицидов.
  • Влияние токсических веществ.
  • Влияние пестицидов.
  • Употребление табачных изделий.
  • Длительный контакт с бензином.

Классификация заболевания или состояния


Согласно классификации ВОЗ выделяют:

  • Миелодиспластический синдром с однолинейной дисплазией.
  • Миелодиспластический синдром с мультилинейной дисплазией.
  • Миелодиспластический синдром с кольцевыми сидеробластами.
  • Миелодиспластический синдром с изолированной делецией длинного плеча 5-й хромосомы.
  • Миелодиспластический синдром с избыточным количеством бластов.
  • Неклассифицируемый миелодиспластический синдром.

Согласно Межуднародной классификации заболеваний выделяют такие синдромы:

  • Рефрактерная анемия без сидеробластов.
  • Рефрактерная анемия с сидеробластами.
  • Рефрактерная анемия с избыточным количеством бластов.
  • Рефрактерная анемия с избыточным количеством бластов и трансформацией.
  • Рефрактерная анемия неуточненного типа.
  • Другие миелодиспластические синдромы.
  • Миелодиспластические синдромы неуточненного типа.

Диагностика


При постановке диагноза специалист верифицирует заболевание по:

  • Наличию цитопении в течении более 4-х месяцев.
  • Отсутствию других заболеваний, для которых характерна цитопения.
  • Наличию дисплазии больше 10% от всех клеток ростков.
  • Наличию аномалий кариотипа.
  • Наличию 5–19% бластных клеток в костном мозге или 2–19% бластных клеток в периферической крови.

Лечение и профилактика


Группа заболеваний лечится с помощью разных подходов, но общепризнанными с высокой эффективностью являются:

  • Симптоматическая терапия.
  • Иммуносупрессивная терапия.
  • Иммуномодулирующая терапия.
  • Цитостатическая терапия.
  • Алогенная трансплантация стволовых клеток.


Видео

Современное лечение метастазов в печени
Химиотерапия
Химиоэмболизация опухоли
Top