Медуллярный рак щитовидной железы C73* (скачать)
Дата публикации: 09.11.2023
Обновлено: 20.02.2024
Клинические рекомендации и стандарты:
Медуллярный рак щитовидной железы у взрослых и детей
Краткая информация по заболеванию
Медуллярный рак щитовидной железы – это злокачественная опухоль у детей и взрослых, которая развивается из секретирующих кальцитонин парафолликулярных С-клеток, происхождение которых – эмбриональные закладки (так называемые нейроэктодермы). Доля патологии среди всех видов рака щитовидной железы составляет 4-6%.
Причины и симптомы
Фактором развития онкопатологии является синдром МЭН2 наследуемый после миссенс-мутация в проонкогене RET, локализованном на длинном плече хромосомы 10 (10q11.2) и кодирующего трансмембранно расположенный рецептор тирозинкиназы. Агрессивность и развитие рака зависит от точек и вариантов мутаций, которых существует множество. Своевременный скрининг у тех, у кого в семейном анамнезе есть данный генетический дефект, позволяет провести ранее выявление заболевания и спланировать лечебную тактику. Факторами риска заболевания является:
- Дефицит йода.
- Заболевания щитовидной железы в семейном анамнезе.
- Генетический дефект.
- Лучевое воздействие.
Симптомы часто бывают неявными и определить их сложно. Наиболее очевидными является наличие зоба, реже – дисфагия и нарушение фонации. Исключение – медуллярный рак щитовидной железы с синдромальными проявлениями МЭН, которые не связаны с щитовидкой:
- Артериальная гипертензия кризового типа, диабет, ортостатическое головокружение.
- Кишечная непроходимость, обстипация.
- Гипермобильность суставов, марфаноподобная внешность, деформация стоп, грудной клетки.
Классификация заболевания или состояния
Согласно Международной классификации заболеваний выделяют такие синдромы:
- Злокачественное новообразование щитовидной железы.
Согласно этиологической классификации выделяют:
- Спорадический рак щитовидной железы.
- Генетически детерминированный рак щитовидной железы.
• Синдром Сиппа.
• Синдром Горлина.
- Медуллярное злокачественное новообразование.
- Смешанное медуллярно-фолликулярное злокачественное новообразование.
Стадирование
Оценка стадии онкопатологии проводят по системе TNM, разработанной комитетом American Joint Committee on Cancer для заболеваний рака щитовидной железы – 8 издание,2017 г.
Диагностика
- Дооперационный этап: оценка уровня кальцитонина, УЗИ, ТАБ, генетический анализ на RET
- Послеоперационный этап: патологоанатомический анализ, иммуногистохимический анализ.
Лечение и профилактика
Основными методами лечения является хирургическая операция, медикаментозное лечение. Выбор доз и схем применения медикаментозных препаратов базируется на рекомендациях конкретных средств и их инструкциях. Диетотерапия не применяется. Для профилактики пациентам с мутацией RET рекомендовано проходить тиреоидэктомию.