Макроглобулинемия Вальденстрема у взрослых и детей

Краткая информация по заболеванию

Макроглобулинемия Вальденстрема является одним из видов лимфом, которая развивается в костный мозг, инвазия при этом сопровождается выделением моноклонального иммуноглобулина М (IgМ) в 90% случаев, в остальных случаях – это лимфоплазмоцитарные виды лимфомы с выделением иммуноглобулина IgA или IgG. Еще реже встречается несекретирующая форма лимфомы.

Распространенность заболевания составляет 2-5 человек на 1 млн. населения в годовом выражении. Как правило, чаще встречается у мужчин (почти в 2,5 раза), средний возраст пациентов – 63 года. Случаев фиксации у пациентов моложе сорока лет практически не фиксируется.

Симптомы и признаки заболевания

Пациенты з макроглобулинемией Вальденстрема могут жаловаться на повышенную утомляемость, перманентную слабость, кровоточивость слизистых – губ, десен, носа, прямой кишки, артралгию, потерю аппетита, снижению массы тела, апатию, неврологические проблемы, головные боли, диарею, нарушение зрения, язвы на ногах, нарушение сознания, синдром Рейно, болезненность в конечностях.

Заболевание определяется по лимфоидной инфильтрации нехарактерного типа костного мозга, а также органов пациента – селезенки, печени, лимфоузлов. Возможна инвазия и других органов (встречается реже). Также в крови фиксируется PlgM. Еще одним признаком патологии может служить лимфоденопатия и гепато - спленомегалия. Но это не являются прямым указанием, необходимо дообследование.

Причины заболевания

Этиология развития лимфом на сегодня является невыясненной. Факторы, которые фигурируют в научных дискуссиях о причинах развития:

• Наличие в анамнезе пациента монокланальной гаммапатии иммуноглобулина IgM с неясным генезом (MGUS).
• Генетический фактор.
• Влияние вирусов.
• Влияние радиологического фактора.
• Влияние химический мутагенов.
• Дефект Т-клеточной супрессорной функции.

Диагностика заболевания или состояния

• Инфильтрация лимфоцитами структур костного мозга.
• Инфильтрация плазмацитоидными клетками структур костного мозга.
• Инфильтрация плазматическими клетками структур костного мозга.
• Фиксация в крови пациента моноклонального иммуноглобулина IgM.

Дополнительно установить диагноз помогает наличие у пациента лимфаденопатия при инвазии костного мозга, а также наличие определенного уровня М-протеина.

Если у пациента зафиксирована секреция иммуноглобулинов IgA и IgG. Заболевание диагностируется как лимфоплазмоцитарная лимфома.

Диагностирование онкопатологии включает следующие этапы:

• Сбор анамнеза пациента, сбор жалоб.
• Физикальное обследование, которое включает визуальный осмотр, пальпацию, аускультацию (врач проверяет состояние кожи, измеряет температуры, вес тела, проверяет наличие геморрагического синдрома, признаков дисфункции внутренних органов).
• Лабораторные исследования – анализ мочи, крови, молекулярно-генетичекие анализы, коагулограмму, анализы на антигены.
• Инструментальные исследования – рентген или КТ костей скелета, органов грудины, брюшины и забрюшинного пространства, УЗИ лимфатических узлов, биопсия.

Лечение

План лечения зависит от клиническое картины, состояния пациента и его возраста. Также оценивается наличие разнообразных цитопений. Длялечения используется химиотерапия (ритуксимаб, бортезомил (с дополнением кортекостероидов и дексаметазона), бендамустин, циклофосфамид, винкрастин, хлорамбуцил и т.д.)