Лимфома из клеток мантии C83.1* (скачать)
Дата публикации: 10.11.2023
Обновлено: 20.02.2024
Клинические рекомендации и стандарты:
Лимфома из клеток мантии у взрослых
Краткая информация по заболеванию
Мантийноклеточная лимфома – это злокачественное образование, В-клеточная лимфома, которая развивается из клеток лимфомы малого и среднего размера и имеет неправильный контур ядер. В большинстве случаев заболевания фиксируется транслокация гена CCND1. Как правило течения патологии агрессивное и быстрое.
Среди неходжкинских лимфома данная онкопатология составляет от 3-х до 10-ти процентов. Как правило, больше болеют мужчины, чем женщины. Средний срок заболевания – более 60 лет. Статистически в РФ должно фиксироваться около 2500 случаев данной заболевания.
Причины и симптомы
Основной причиной развития заболевания считается транслокация с участием гена CCND1, который находится в 13 локусе 11-й хромосомы. Симптомы:
- Лихорадка.
- Потеря массы тела.
- Гипергидроз в ночное время.
- Лимфоаденопатия (III и IV стадии).
- Гепатоспленомегалия (III и IV стадии).
- Поражения костного мозга (III и IV стадии).
- Лейкоцитоз.
- ЦНС-рецидивы.
Классификация заболевания или состояния
Согласно Международной классификации выделяют:- Лимфома клеток мантии.
По стадиям заболевания и прогнозам патологию классифицируют следующим образом:
- Агрессивная.
- Индолентная (характрены лимфатический лейкоцитоз, невысокий показатель пролиферативной активности, спленомегалия без лимфоденопатии, низкая опухолевая нагрузка).
Стадирование
Для стадирования применяется система Ann Arbor:- Стадия I.
- Стадия II.
- Стадия III.
- Стадия IV.
Диагностика
В силу малой изученности заболевания и клинических исследований большинство диагностических процедур не имеет доказательной базы, тем не менее, в рамках постановки диагноза онкологи их назначают в виду отсутствия альтернатив. При постановке диагноза специалист использует данные:
- Результатов анамнеза.
- Результатов физикального обследования.
- Результатов лабораторной диагностики.
- Результатов инструментальной диагностики.
- Результатов биопсии
Лечение
Основным методом лечения лимфомы из клеток мантии является иммунохимотерапия с последующей поддерживающей терапией. Заболеваний в большинстве случаев имеет рецидивирующий характер.На всех этапах лечения пациентам комплексная реабилитация.