Обновлено: 20.02.2024
Клинические рекомендации и стандарты:

Хронический лимфоцитарный лейкоз у взрослых

Краткая информация по заболеванию


Лимфоцитарный лейкоз хронического типа и лимфома из малых лейкоцитов – это малораспространенное злокачественное образование хронического характера, В-клеточная опухоль, которая развивается из малых В-лимфоцитов. Данные заболевания относятся к одной нозологичекой форме. Отличие заключается в том, что при хроническом лимфоцитарном лейкозе в крови фиксируют значительный лейкоцитоз (более 5000 моноколональных В-лимфоцитов).

Лимфоцитарный лейкоз хронического типа является самым распространенным в группе лейкозов. В европейских странах показатель заболеваемости составляет 5 случаев на 100 000 населения. Рост заболеваемости увеличивается с возрастом. В РФ количество случаев на 100 000 населения составляет 2,95 пациента (данные за 2017 г.), средний возраст больных – 68 лет.


Причины и симптомы


Предшественником лимфоцитарного лейкоза хронического типа в большинстве случаев является моноклональный В-клеточный лимфоцитоз, который разивается в большинстве случаев после 40 лет. К развитию патологии приводят прочие генетические нарушения в 1 из 100 случаев моноклонального В-клеточного лимфоцитоза.

Симптомы заболевания могут отсутствовать или проявляться следующими состояниями:

  • Спленомегалии
  • Гепатомегалией.
  • Интоксикацией.
  • Анемией.
  • Увеличением миндалин.

Классификация заболевания или состояния


Согласно Международной классификации выделяют:

  • Хронический лимфоцитарный лейкоз.

Согласно классификации по группам риска выделяют:

  • Заболевание с низким риском прогрессирования (0–1 балл).
  • Заболевание с промежуточным риском прогрессирования (2–3 балла)
  • Заболевание с высоким риском прогрессирования (4–6 баллов).
  • Заболевание с очень высоким риском прогрессирования (7–10 баллов).

Стадирование


Стадии определяются по системе классификации Ann Arbor:

  • Стадия А (медиана выживаемости больше 120).
  • Стадия В (медиана выживаемости больше 61).
  • Стадия С(медиана выживаемости больше 32).

Диагностика


В рамках постановки диагноза необходимо сдать общий анализ крови и пройти иммунофенотипическое обследование с использованием многоцветной проточной цитометрии (по крови). Определяют диагноз по количеству В-лимфоцитов в 1 мкл крови при условии перманентного состояния лимфоцитоза в течении 3-х месяцев.

Лимфома из малых лейкоцитов диагностируется при наличии у пациента лимфаденопатии, спленомегалии, цитопении (с поражением костного мозга) при условии, что абсолютное число моноклональных В-лимфоцитов в 1 мкл крови не больше 5 000. Дополнительно диагноз подтверждают после биопсии лимфатического узла, костного мозга или другого пораженного органа.


Лечение


Лечение определяется исходя из конкретной клинической ситуации, а также рекомендаций описанных в инструкциях медицинских препаратов. В рамках лечения применяется иммунохимотерапия. В зависимости от клинического случая может быть назначена сопутствующая или сопроводительная терапия.


Видео

Современное лечение метастазов в печени
Химиотерапия
Химиоэмболизация опухоли
Top