Хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов C91.1* (скачать)
Клинические рекомендации и стандарты:
Хронический лимфоцитарный лейкоз у взрослых
Краткая информация по заболеванию
Лимфоцитарный лейкоз хронического типа и лимфома из малых лейкоцитов – это малораспространенное злокачественное образование хронического характера, В-клеточная опухоль, которая развивается из малых В-лимфоцитов. Данные заболевания относятся к одной нозологичекой форме. Отличие заключается в том, что при хроническом лимфоцитарном лейкозе в крови фиксируют значительный лейкоцитоз (более 5000 моноколональных В-лимфоцитов).
Лимфоцитарный лейкоз хронического типа является самым распространенным в группе лейкозов. В европейских странах показатель заболеваемости составляет 5 случаев на 100 000 населения. Рост заболеваемости увеличивается с возрастом. В РФ количество случаев на 100 000 населения составляет 2,95 пациента (данные за 2017 г.), средний возраст больных – 68 лет.
Причины и симптомы
Предшественником лимфоцитарного лейкоза хронического типа в большинстве случаев является моноклональный В-клеточный лимфоцитоз, который разивается в большинстве случаев после 40 лет. К развитию патологии приводят прочие генетические нарушения в 1 из 100 случаев моноклонального В-клеточного лимфоцитоза. Симптомы заболевания могут отсутствовать или проявляться следующими состояниями:
- Спленомегалии
- Гепатомегалией.
- Интоксикацией.
- Анемией.
- Увеличением миндалин.
Классификация заболевания или состояния
Согласно Международной классификации выделяют:
- Хронический лимфоцитарный лейкоз.
Согласно классификации по группам риска выделяют:
- Заболевание с низким риском прогрессирования (0–1 балл).
- Заболевание с промежуточным риском прогрессирования (2–3 балла)
- Заболевание с высоким риском прогрессирования (4–6 баллов).
- Заболевание с очень высоким риском прогрессирования (7–10 баллов).
Стадирование
Стадии определяются по системе классификации Ann Arbor:
- Стадия А (медиана выживаемости больше 120).
- Стадия В (медиана выживаемости больше 61).
- Стадия С(медиана выживаемости больше 32).
Диагностика
В рамках постановки диагноза необходимо сдать общий анализ крови и пройти иммунофенотипическое обследование с использованием многоцветной проточной цитометрии (по крови). Определяют диагноз по количеству В-лимфоцитов в 1 мкл крови при условии перманентного состояния лимфоцитоза в течении 3-х месяцев.
Лимфома из малых лейкоцитов диагностируется при наличии у пациента лимфаденопатии, спленомегалии, цитопении (с поражением костного мозга) при условии, что абсолютное число моноклональных В-лимфоцитов в 1 мкл крови не больше 5 000. Дополнительно диагноз подтверждают после биопсии лимфатического узла, костного мозга или другого пораженного органа.
Лечение
Лечение определяется исходя из конкретной клинической ситуации, а также рекомендаций описанных в инструкциях медицинских препаратов. В рамках лечения применяется иммунохимотерапия. В зависимости от клинического случая может быть назначена сопутствующая или сопроводительная терапия.