Карцинома Меркеля у взрослых

Краткая информация по заболеванию

Карцинома Меркеля является малораспространенным злокачественным новообразованием кожи, которое может различаться по нейроэндокринным и эпителиальным показателям (в соответствии с классифицированием ВОЗ). Данное злокачественное заболевание в РФ не выделяется в отдельную нозологическую единицу. Заболеваемость и смертность фиксируется в общем показателе рака кожи немеланомного типа.

Классификация заболевания или состояния

Международная классификация определяет следующие типы данной онкопатологии, относящиеся к «Другим злокачественным опухолям кожи»:

• Рак кожи губы.
• Рак кожи века (включая спайку век).
• Новообразования кожи уха и наружного слухового прохода.
• Новообразования других частей лица неутонченного типа.
• Рак волосистой части головы и шеи.
• Новообразования туловища.
• Рак верхней конечности (в том числе плечевого пояса).
• Рак нижней конечности (в том числе тазобедренной части).
• Новообразования кожи, которые распространяются на более чем одну из вышеуказанных областей.
• Рак кожи неуточненной области.

Стадирование

Для оценки стадии плоскоклеточных злокачественных новообразований кожи используют международную систему TNM 8-го пересмотра (от 2017 г.). для определения стадии используется анализ биоптата с морфологической верификацией. Стадию поражения лимфатических узлов устанавливают с помощью ряда исследования – осмотра, инструментальной диагностики и биопсии сторожевого лимфатического узла.

Причины и симптомы

Врачи выделяют несколько факторов, которые повышают риск развития данной онкопатологии. Среди них:

• Перенесенная пересадка органов (увеличение риска в 5 раз)
• Возраст пациентов старше 65 лет (для пациентов после 70 лет риск развития заболевания возрастает в 5-10 раз по сравнению с пациентами, возраст которых составляет менее 60 лет).
• Имунносупрессия (для пациентов с диагнозом СПИД риск развития патологии возрастает в 2-3 раза).
• Длительное воздействие ультрафиолетового излучения.
• Наличие у человека В-клеточных неоплазий (риск развития заболевания возрастает более чем в 15 раз).

Клиническая картина данной онкопатологии достаточно размыта, поэтому определить заболевания без верификации по морфологическому типу трудно. Пациент отмечает такие симптомы:

• Образование на коже розового, красного или фиолетового цвета, которое быстро увеличивается в размерах.
• Возможное изъязвление опухоли.
• Отсутствие характерных дерматоскопических характеристик, которые позволяют отнести образование к доброкачественным.

Диагностика заболевания или состояния

Для подтверждения диагноза «карцинома Меркеля» необходимы:

• Данные сбора анамнеза пациента.
• Данные физикального обследования кожи и периферических лимфатических узлов.
• Данные иммуногистохимического анализа биоптата кожи.

Лечение и профилактика

Пан лечения должен включать консилиум нескольких специалистов – онколога, хирурга и радиотерепевта. Дополнительно могут привлекаться анестезиологи, патологоанатомы и другие врачи). Основным методом лечения является хирургическая операция с иссечением новообразования. При карциноме Меркеля II типа после проведения операции может рекомендоваться проведение лучевой терапии. Редко рекомендуется адъювантная химиотерапия при данной онкопатологии (в основном для молодых пациентов). Диетотерапия не применяется.