Гепатобластома С22.2* (скачать)
Дата публикации: 27.11.2023
Обновлено: 20.02.2024
Клинические рекомендации и стандарты:
Гепатобластома у детей
Краткая информация по заболеванию
Гепатобластома у детей является онкологической патологией печени низкодифференциального типа, которая начинает распространении из гепатопластов, которые являются предшественниками других клеток печени – гепатоцитов. Происхождение данной онкологии носит эмбриональный тип. Данное новообразование среди онкологий печени у детей встречается чаще всего в возрасте от рождения и до 4-х лет.
Классификация заболевания или состояния
$1Существуют следующие типы рака в зависимости от того, насколько поражена печень и распространены метастазы.$1
- Новообразование стандартного риска: незначительное распространение, отсутствие метастазов и разрыва опухоли.
- Новообразование высокого риска: поражение печени носит сильный характер, отмечаются поражения магистральных сосудов.
- Новообразование крайне высокого риска: возможный разрыв опухоли, сильное поражение пени, отдаленные метастазы (чаще всего в легкие), низкий показатель АФП. Метастазирования фиксируется по данным объективной диагностики – размеры метастазов от 10 мм одиночные и от 5 мм групповые.
Причины заболевания
Причины гепатобластомы определяются, как спорадические. Тем не менее, фиксируется развитие из-за таких патологий как политоз аденоматозного типа и синдром Беквита-Видемана. В большинстве случаев причины развития остаются неопределенными. Проблема фиксации причин заболевания – крайне редкая фиксация данной патологии у детей. Как правило, патология встречается у детей с низкой массой тела.Диагностика заболевания или состояния
$1В рамках диагностики проводится:$1
- Физикальный осмотр пациента. Оценивается наличие стигм, пороков развития печени.
- Лабораторная диагностика. Необходимо сдать общий анализ крови, анализ на мочевину, креатинин, функцию печени, серотологию на гепатиты, на уровень клубочковой фильтрации, на уровень АФП.
- Аудиограмма.
- ЭКГ и ЭХО-КГ.
- Ультразвуковая диагностика брюшины с допплерографией магистральных сосудов печени.
Лечение и профилактика
$1Лечение гепатобластомы у детей проводится с помощью хирургического вмешательства, химиотерапии и лучевой терапии. Клиническими рекомендациями является избегание больших доз химиопрепаратов. Это связано с тем, что увеличение доз в ходе исследований показало, что это не приводит к увеличению эффективности терапии. А также не позволит изначально неоперабельную опухоль сделать доступной для резекции.$1Применение лучевой терапии ограничено, поскольку в ряде случаев новообразование неоперабельно. Данный метод лечения не является доминирующим для гепатобластом у детей и взрослых.
Химиотерапия проводится препаратом цисплатин (монотерапия). Он вводится внутривенной инфузией в течении суток на следующие дни перед операцией – 1, 15, 29, 44. Также для новообразований с очень высоким риском может дополнительно назначаться доксорубицин.
После проведения лечения юному пациенту показана реабилитация. В ее рамках может быть проведена полиохимиотерапия, а также психологическое и социальное восстановление под наблюдением детского онколога, реабилитолога, невролога, ортопеда, эндокринолога, кардиолога и социального педагога. Реабилитация проводится 2-3 раза в год.
$1В качестве профилактических мероприятий проводится мониторинг юного пациента с помощью лабораторной диагностики и инструментальных методов. Среди них – осмотр специалистов, биохимия крови, контроль за АФП, рентген грудины, УЗИ брюшины, аудиометрия, КТ и МРТ брюшной области, анализ клиренса креатинина. ЭХО-КГ, мониторинг АД, контроль концентрации ИК, ЭЭГ.$1