Обновлено: 20.02.2024
Клинические рекомендации и стандарты:

Агрессивные нефолликулярные лимфомы – диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, первичная медиастинальная В-клеточная лимфома, лимфома Беркитта у взрослых и детей

Краткая информация по заболеванию


Лимфома Беркитта – это злокачественное экстранодальное новообразование агрессивного характера, которое развивается из В-клеток зрелого типа. Чаще диагностируется у мужчин. У детей доля лимфомы Беркитта – 30-50% всех лимфом. Средний возраст диагностирования – 8 лет. У взрослы патология встречается редко, средний возраст диагностирования – 25-30 лет.

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома – – это злокачественные новообразования, которые могут иметь различные проявления, разную реакцию на лечение, развивается из крупных лимфоидных В-клеток с полиморфизмом и атипизмом, которые имеют крупное ядро, размер которого превышает в несколько раз ядро малого лимфоцита, а также равно или превышает ядро макрофага. Клетки новообразования располагаются диффузно, в некоторых случаях могут быть размещены среди зрелых В-лимфоцитов или в виде очага. Данная онкопатология занимает 30-40% среди неходжкинских лимфом и встречается 4-5 случаев на 100 000 населения. Наиболее подвержены заболеванию пациенты с иммунодефицитом, аутоиммунными заболеваниями и серопозитивностью гепатита С. Медианный возраст пациентов – 60 лет.


Классификация заболевания или состояния


Согласно международной статистической классификации выделяют:

  • Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома.
  • Лимфома Беркитта.
  • Медиастинальная (тимусная) большая В-клеточная лимфома.
  • Зрелый В-клеточный лейкоз типа Беркитта.

Морфологически выделяют:

  • Центробластный тип.
  • Иммунобластный тип.
  • Анапластический тип.
  • Другие редкие типы заболевания.

Причины и симптомы


Причины развития заболевания на данный момент неизвестны. Данный вид рака может развиваться de novo или развиваться из менее агрессивной лимфомы. Фактором, увеличивающим вероятность онкопатологии является иммунодефицит у пациента.

Симптомов онкопатологии может быть много. Среди них:

  • Увеличение температуры тела.
  • Увеличение лимфоузлов.
  • Цианоз, одутловатость шеи, одышка, охриплость голоса, кашель и т.д.
  • Нарушение функций органов и систем.
  • Судороги.
  • Изменение психики.
  • Рост внутричерепного давления.

При лимфоме Беркитта наблюдаются:

  • Потеря массы тела (до 10% за месяц).
  • Увеличение лимфоузлов.
  • «Острый живот».
  • Острая почечная недостаточность.

Диагностика заболевания или состояния


Поскольку на сегодняшний день нет достаточного количества проведенных клинических исследований с достоверными выводами, многие из методов диагностики не имеют достаточной доказательной базы, но применяются в диагностике. Это связано с тем, что нет более эффективных способов диагностики.

Диагноз подтверждается после проведения паталого-анатомического анализа биоптата.

В диагностику входят: сбор жалоб и анамнеза, физикальное обследование, лабораторная диагностика, инструментальная диагностика.


Лечение и профилактика


Перед каждым циклом лечения у пациента проверяется наличие следующих параметров:

  • гранулоциты > 1x109 /л.
  • тромбоциты > 100x109 /л.

В рамках терапии может использоваться лучевая терапия, химиотерапия, иммунотерапия, сопутствующая и сопроводительная терапия. Методов профилактики на данный момент не существует.


Видео

Современное лечение метастазов в печени
Химиотерапия
Химиоэмболизация опухоли
Top