Клинические рекомендации и стандарты:
Агрессивные нефолликулярные лимфомы – диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, первичная медиастинальная В-клеточная лимфома, лимфома Беркитта у взрослых и детей
Краткая информация по заболеванию
Лимфома Беркитта – это злокачественное экстранодальное новообразование агрессивного характера, которое развивается из В-клеток зрелого типа. Чаще диагностируется у мужчин. У детей доля лимфомы Беркитта – 30-50% всех лимфом. Средний возраст диагностирования – 8 лет. У взрослы патология встречается редко, средний возраст диагностирования – 25-30 лет.
Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома – – это злокачественные новообразования, которые могут иметь различные проявления, разную реакцию на лечение, развивается из крупных лимфоидных В-клеток с полиморфизмом и атипизмом, которые имеют крупное ядро, размер которого превышает в несколько раз ядро малого лимфоцита, а также равно или превышает ядро макрофага. Клетки новообразования располагаются диффузно, в некоторых случаях могут быть размещены среди зрелых В-лимфоцитов или в виде очага. Данная онкопатология занимает 30-40% среди неходжкинских лимфом и встречается 4-5 случаев на 100 000 населения. Наиболее подвержены заболеванию пациенты с иммунодефицитом, аутоиммунными заболеваниями и серопозитивностью гепатита С. Медианный возраст пациентов – 60 лет.
Классификация заболевания или состояния
Согласно международной статистической классификации выделяют:
- Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома.
- Лимфома Беркитта.
- Медиастинальная (тимусная) большая В-клеточная лимфома.
- Зрелый В-клеточный лейкоз типа Беркитта.
Морфологически выделяют:
- Центробластный тип.
- Иммунобластный тип.
- Анапластический тип.
- Другие редкие типы заболевания.
Причины и симптомы
Причины развития заболевания на данный момент неизвестны. Данный вид рака может развиваться de novo или развиваться из менее агрессивной лимфомы. Фактором, увеличивающим вероятность онкопатологии является иммунодефицит у пациента.
Симптомов онкопатологии может быть много. Среди них:
- Увеличение температуры тела.
- Увеличение лимфоузлов.
- Цианоз, одутловатость шеи, одышка, охриплость голоса, кашель и т.д.
- Нарушение функций органов и систем.
- Судороги.
- Изменение психики.
- Рост внутричерепного давления.
При лимфоме Беркитта наблюдаются:
- Потеря массы тела (до 10% за месяц).
- Увеличение лимфоузлов.
- «Острый живот».
- Острая почечная недостаточность.
Диагностика заболевания или состояния
Поскольку на сегодняшний день нет достаточного количества проведенных клинических исследований с достоверными выводами, многие из методов диагностики не имеют достаточной доказательной базы, но применяются в диагностике. Это связано с тем, что нет более эффективных способов диагностики.
Диагноз подтверждается после проведения паталого-анатомического анализа биоптата.
В диагностику входят: сбор жалоб и анамнеза, физикальное обследование, лабораторная диагностика, инструментальная диагностика.
Лечение и профилактика
Перед каждым циклом лечения у пациента проверяется наличие следующих параметров:
- гранулоциты > 1x109 /л.
- тромбоциты > 100x109 /л.
В рамках терапии может использоваться лучевая терапия, химиотерапия, иммунотерапия, сопутствующая и сопроводительная терапия. Методов профилактики на данный момент не существует.