Существует классификация ДФ, исходя из локализации опухоли:
Абдоминальные новообразования (десмоидные фибромы поражают переднюю стенку брюшной полости).
Интраабдоминальные новообразования (опухоль находится вне пределов брюшной полости, поражает ткани, которые соединяют и поддерживают внутренние органы).
Экстраабдоминальные новообразования (поражают руки, ноги, шею, туловище).
Мультифокальные десмоидные фибромы (количество опухолей превышает две, они имеют разную локализацию).
То, к какому виду относится выявленная опухоль в конкретном клиническом случае, определяет только специалист.
Виды десмоидной фибромы
В медицине существует разделение десмоидной фибромы, исходя из ее локализации:
Опухоли брюшной стенки. Возникают и прогрессируют в брюшной стенке (анатомически образование ограничивает содержимое живота).
Интраабдоминальные опухоли. В большинстве случаев возникают в брыжейке, если не смещают внутренние органы и не давят на них, то не вызывают боли и длительное время могут оставаться незамеченными.
Экстраабдоминальные опухоли. Чаще образуются в тканях головы, шеи, конечностей, грудной клетки. Реже – в органах урогенитального тракта (например, в стенках мочевого пузыря).
Зачастую образуется одна десмоидная фиброма, но не исключен риск развития одновременно нескольких опухолей.
Признаки и симптомы десмоидной фибромы
На степень выраженности клинических проявлений ДФ влияет размер, стадия развития, расположение новообразования, глубина его прорастания в окружающие структуры. Длительное время человек может не подозревать, что в его организме появилась такая опухоль. Период бессимптомного прогрессирования ДФ длится от нескольких месяцев до полугода и более, что зависит от индивидуальных особенностей организма.
Признаки, которые должны послужить основанием для немедленного прохождения обследования:
Уплотнение (имеет твёрдую консистенцию, при прощупывании напоминает твёрдую шишку или рубец).
Боль, вызванная сдавливанием тканей прогрессирующим новообразованием.
Отёки мягких тканей (зачастую наблюдаются на шее, туловище, конечностях), нередко они становятся более выраженными ночью.
Ограничение подвижности или хромота, что обусловлено прорастанием новообразования в суставы.
Покалывание и жжение кожи в области локализации опухоли (связано со сдавливанием кровеносных сосудов и нервов прогрессирующим новообразованием).
Расстройство активности органов пищеварительной системы (запор, тошнота, рвота, повышение температуры тела), что обусловлено сдавливанием внутренних органов разросшейся опухолью.
Следует учитывать: симптоматика десмоидной фибромы совпадает с клиническими проявлениями других патологий. Это подчёркивает важность полноценной дифференциальной (сравнительной) диагностики. Необходимо, чтобы обследование проводил высококвалифицированный врач. Врач направит вас на обследование к онкологу, который назначит оптимальный метод устранения десмоидной фибромы.
Десмоидные фибромы: причины развития и предрасполагающие факторы
Точная причина развития десмоидной фибромы до настоящего времени не установлена, но специалисты выделяют ряд факторов, предрасполагающих к появлению этого вида опухоли. Так, абдоминальные новообразования зачастую возникают у женщин, перенесших беременность и кесарево сечение. Интраабдоминальные ДФ возникают у людей с полипами толстой кишки (синдромом Гарднера). Появлению экстраабдоминальной опухоли в большинстве случаев предшествует повреждение тела (вследствие падения, удара), независимо от срока давности перенесенной травмы.
Стадии развития десмоидной фибромы
Существует четыре стадии прогрессирования десмоидной фибромы:
I стадия – новообразование не превышает 10 см, опухоль не растет, не проявляется симптоматически.
II стадия – фиброма не превышает 10 см в диаметре, проявляется признаками, медленно растет, но увеличивается не более чем на 50% за полгода.
III стадия – размер новообразования не превышает 20 см, симптоматически проявляется нарушением процесса пищеварения, что связано со сдавливанием органов ЖКТ.
IV стадия – фиброма превышает 20 см в диаметре, быстро прогрессирует, обусловливает развитие абсцесса, кровотечения, свища.
То, на какой стадии находится десмоидная фиброма в конкретном клиническом случае, может установить только специалист – на основании результатов обследования пациента.
Диагностика
При подозрении на образование десмоидной фибромы нужно пройти обследование, наиболее информативные методы:
Биопсия. Предполагает взятие небольшой частицы новообразования для анализа.
МРТ/КТ. Эти методы позволяют определить вовлечение кровеносных сосудов и нервных волокон в опухолевый процесс, установить необходимость проведения хирургического вмешательства.
Колоноскопия. Предполагает исследование толстой кишки – в том числе, для исключения наличия в ней полипов.
При наличии показаний специалист может назначить прохождение дополнительных видов диагностики.
В чём заключается опасность десмоидных фибром?
По мере прогрессирования, такие новообразования значительно ухудшают качество жизни, поскольку вызывают стойкий болевой синдром. Десмоидные фибромы не направляют метастазы, подобно раковым опухолям. Но они прорастают в близлежащие структуры, сдавливают ткани и органы, могут прогрессировать не только медленно, но и достаточно быстро. Во втором случае повышается риск для здоровья и жизни пациента. ДФ – опасные новообразования, и дополнительная сложность этих опухолей заключается в том, что они тяжело поддаются устранению за счёт операции, а также склонны к повторному развитию.
Десмоидные фибромы – лечение
Ранее в качестве оптимального метода устранения десмоидных фибром рассматривался вариант проведения хирургического вмешательства. Но многочисленные экспертизы показали, что такая тактика – неэффективная и нецелесообразная, поскольку эти опухоли даже после операции склонны к повторному образованию. Также установлено: полноценное иссечение новообразования предполагает появление широких хирургических краев, и это служит благоприятным условием для развития осложнений. Такая информация послужила основанием для поиска альтернативного варианта устранения десмоидных фибром.
Активное наблюдение
Пациентам, у которых выявлена десмоидная фиброма, проводят мониторинг состояния, отслеживают изменения в параметрах опухоли. Для получения информации, представляющей диагностическую ценность, используют КТ или МРТ. Целесообразность такой тактики объясняется тем, что иногда десмоиды уменьшаются.
Когда во время исследования определяют, что новообразование увеличилось, а самочувствие отягощено симптоматикой, нужно начинать лечение. Допустимо сократить период активного наблюдения до минимума, если опухоль локализована в тканях шеи, головы, брыжейки (такое расположение десмоидной фибромы считается критическим).
Лечение
Единого протокола лечения пациентов с десмоидными фибромами не сформировали. Каждый клинический случай рассматривается индивидуально и предполагает использование симптоматического лечения, химио- и таргетной терапии. При составлении плана вмешательства онколог учитывает множество факторов – от возраста пациента до стадии новообразования и наличия сопутствующих болезней.
Десмоидные фибромы хорошо поддаются устранению за счет химиотерапии. Особенно эффективностью характеризуется использование одновременно двух препаратов этой группы. Химиотерапию используют, в том числе, для подготовки перед операцией – уменьшенную в размере опухоль проще иссекать хирургическим путем.
Эффективность таргетной терапии в отношении купирования рецидивирующей или прогрессирующей десмоидной фибромы до сих пор изучается.
Нестероидные противовоспалительные препараты купируют боль, отек, а также способствуют уменьшению новообразования.
Лучевая терапия
Лучевая терапия не относится к числу оптимальных методов устранения десмоидных фибром. Это связано с риском малигнизации новообразования (трансформации физиологических клеток в злокачественные). Специалисты считают, что допустимо прибегнуть к лучевой терапии только в том случае, если применение других лечебных вариантов по разным причинам невозможно.
Абляция
Криоабляция – местная, малоинвазивная процедура, направленная на устранение опухоли без воздействия на ткани, которые ее окружают. Суть манипуляция заключается в том, что в новообразование вставляют зонд, посредством него клетки фибромы замораживают.
Второй малоинвазивный метод устранения такой опухоли – применение HIFU (сфокусированного ультразвука высокой степени интенсивности). Процедура позволяет устранить атипичные клетки, не затрагивая физиологические (здоровые).
Сегодня существует множество эффективных подходов к устранению десмоидных фибром. При содействии грамотного специалиста удается побороть болезнь, восстановить здоровье.
Прогноз при десмоидной фиброме
Десмоидные фибромы не входят в число злокачественных новообразований. Прогноз относительно выздоровления – благоприятный. Но, если выявлено такое новообразование, нужно находиться под наблюдением врачей – чтобы при обнаружении первичных изменений в состоянии опухоли, сразу принять терапевтические меры. Прохождение радикальной операции снижает риск рецидива новообразования.
Профилактика
Специфической профилактики развития десмоидной фибромы (вакцины) не существует. При наследственной предрасположенности к формированию такой опухоли нужно регулярно проходить диагностику. Риск развития десмоидной фибромы снижается, если отказаться от вредных привычек, правильно питаться, избегать пребывания в стрессовой обстановке.
Что будет, если не устранять десмоидную фиброму?
Самолечение, а также пренебрежение рекомендациями специалиста могут привести к развитию осложнений – к их числу относится:
Чрезмерная боль, вызванная компрессией нервных волокон и кровеносных сосудов.
Снижение двигательной активности, связанное с поражением суставов разрастающейся опухолью.
Сдавливание органов, расположенных вблизи новообразования, вследствие чего они функционируют не в полной мере.
Хотя десмоидная фиброма не относится к злокачественным новообразованиям, она характеризуется склонностью к агрессивному росту. Исходя из этого, нужно внимательно отнестись к здоровью и срочно обратиться к врачу, если самочувствие ухудшилось. Вероятность благоприятного прогноза увеличивается, когда клиника, в которую обращается пациент, укомплектована современным, высокоточным оборудованием.
