Обновлено: 20.02.2024
Клинические рекомендации и стандарты:

Волосатоклеточный лейкоз у взрослых

Краткая информация по заболеванию


Волосатоклеточный лейкоз – это малораспространенное злокачественное образование хронического характера, В-клеточная лимфопрофилеративная патология, которая развивается в селезенке и костном мозге. Субстратом для лейкоза выступают лимфоидные клетки определенной морфологии и определенного фенотипа– значительный размер, выросты-волоски цитоплазмы, округлое ядро. Доля волосатоклеточного лейкоза в в структуре лейкозов – 2%. Патология характерна больше для мужского населения среднего возраста ~ 50 лет, но может встречаться и в более раннем возрасте – 30-40 лет.


Причины и симптомы


Причина развития заболевания, как и других лейкозов на сегодня является неопределенной. Но считается, что важную роль в патогенезе данного лейкоза играет мутация V600E гена BRAF.

Симптомы заболевания, как правило, минимальные или вообще отсутствуют, де этапа развития спленомегалии и цитопении. Для патологии характерны:

  • Лейкопения.
  • Моноцитопения.
  • Нейтропения.
  • Наличие в крови «волосинчатых» лейкоцитов.
  • Увеличение селезенки.
  • Экстрамедуллярное поражение (встречается редко).

Классификация заболевания или состояния

Согласно Международной классификации выделяют:

  • Волосатоклеточный лейкоз.

Согласно классификации заболеваний или состояний выделяют:

  • Начальная фаза.
  • Развернутая.
  • Ремиссия (частичная или полная).
  • Рецидив (ранний или поздний).
  • Резистентное развитие патологии.

Диагностика


Большинство рекомендованных методов диагностики имеют ограниченную доказательную базу в виду отсутствия клинических исследований. Несмотря на это они используются, поскольку других доказательных методов диагностики нет.

При установке диагноза обращают внимание на:

  • Цитопению.
  • Спленомегалию.
  • Лимфоцитоз.
  • Моноцитопения.
  • Частые инфекционно-воспалительные состояния.

При постановке диагноза специалист использует данные:

  • Результатов анамнеза.
  • Результатов физикального обследования.
  • Результатов лабораторной диагностики.
  • Результатов инструментальной диагностики.
  • Результатов биопсии

Лечение

Лечение определяется исходя из конкретной клинической ситуации, а также рекомендаций описанных в инструкциях медицинских препаратов. По результатам первого приема и результативности может быть проведена коррекция доз. Дополнительно может быть назначена сопроводительная и сопутствующая терапия.


Видео

Этапы лучевой терапии
Современное лечение метастазов в печени
Лучевая терапия рака легкого и драйверные мутации
Top
На данном сайте используются cookie-файлы и аналогичные технологии.