Волосатоклеточный лейкоз C91.4* (скачать)
Дата публикации: 10.11.2023
Обновлено: 20.02.2024
Клинические рекомендации и стандарты:
Волосатоклеточный лейкоз у взрослых
Краткая информация по заболеванию
Волосатоклеточный лейкоз – это малораспространенное злокачественное образование хронического характера, В-клеточная лимфопрофилеративная патология, которая развивается в селезенке и костном мозге. Субстратом для лейкоза выступают лимфоидные клетки определенной морфологии и определенного фенотипа– значительный размер, выросты-волоски цитоплазмы, округлое ядро. Доля волосатоклеточного лейкоза в в структуре лейкозов – 2%. Патология характерна больше для мужского населения среднего возраста ~ 50 лет, но может встречаться и в более раннем возрасте – 30-40 лет.
Причины и симптомы
Причина развития заболевания, как и других лейкозов на сегодня является неопределенной. Но считается, что важную роль в патогенезе данного лейкоза играет мутация V600E гена BRAF. Симптомы заболевания, как правило, минимальные или вообще отсутствуют, де этапа развития спленомегалии и цитопении. Для патологии характерны:
- Лейкопения.
- Моноцитопения.
- Нейтропения.
- Наличие в крови «волосинчатых» лейкоцитов.
- Увеличение селезенки.
- Экстрамедуллярное поражение (встречается редко).
Классификация заболевания или состояния
Согласно Международной классификации выделяют:- Волосатоклеточный лейкоз.
Согласно классификации заболеваний или состояний выделяют:
- Начальная фаза.
- Развернутая.
- Ремиссия (частичная или полная).
- Рецидив (ранний или поздний).
- Резистентное развитие патологии.
Диагностика
Большинство рекомендованных методов диагностики имеют ограниченную доказательную базу в виду отсутствия клинических исследований. Несмотря на это они используются, поскольку других доказательных методов диагностики нет. При установке диагноза обращают внимание на:
- Цитопению.
- Спленомегалию.
- Лимфоцитоз.
- Моноцитопения.
- Частые инфекционно-воспалительные состояния.
При постановке диагноза специалист использует данные:
- Результатов анамнеза.
- Результатов физикального обследования.
- Результатов лабораторной диагностики.
- Результатов инструментальной диагностики.
- Результатов биопсии