Обновлено: 20.02.2024
Клинические рекомендации и стандарты:

Медуллярный рак щитовидной железы у взрослых и детей

Краткая информация по заболеванию


Медуллярный рак щитовидной железы – это злокачественная опухоль у детей и взрослых, которая развивается из секретирующих кальцитонин парафолликулярных С-клеток, происхождение которых – эмбриональные закладки (так называемые нейроэктодермы). Доля патологии среди всех видов рака щитовидной железы составляет 4-6%.


Причины и симптомы


Фактором развития онкопатологии является синдром МЭН2 наследуемый после миссенс-мутация в проонкогене RET, локализованном на длинном плече хромосомы 10 (10q11.2) и кодирующего трансмембранно расположенный рецептор тирозинкиназы. Агрессивность и развитие рака зависит от точек и вариантов мутаций, которых существует множество. Своевременный скрининг у тех, у кого в семейном анамнезе есть данный генетический дефект, позволяет провести ранее выявление заболевания и спланировать лечебную тактику.

Факторами риска заболевания является:

  • Дефицит йода.
  • Заболевания щитовидной железы в семейном анамнезе.
  • Генетический дефект.
  • Лучевое воздействие.

Симптомы часто бывают неявными и определить их сложно. Наиболее очевидными является наличие зоба, реже – дисфагия и нарушение фонации. Исключение – медуллярный рак щитовидной железы с синдромальными проявлениями МЭН, которые не связаны с щитовидкой:

  • Артериальная гипертензия кризового типа, диабет, ортостатическое головокружение.
  • Кишечная непроходимость, обстипация.
  • Гипермобильность суставов, марфаноподобная внешность, деформация стоп, грудной клетки.


Классификация заболевания или состояния


Согласно Международной классификации заболеваний выделяют такие синдромы:

  • Злокачественное новообразование щитовидной железы.

Согласно этиологической классификации выделяют:

  • Спорадический рак щитовидной железы.
  • Генетически детерминированный рак щитовидной железы.
    • Синдром Сиппа.
    • Синдром Горлина.

Согласно гистологической классификации выделяют:

  • Медуллярное злокачественное новообразование.
  • Смешанное медуллярно-фолликулярное злокачественное новообразование.

Стадирование


Оценка стадии онкопатологии проводят по системе TNM, разработанной комитетом American Joint Committee on Cancer для заболеваний рака щитовидной железы – 8 издание,2017 г.

Диагностика


  • Дооперационный этап: оценка уровня кальцитонина, УЗИ, ТАБ, генетический анализ на RET
  • Послеоперационный этап: патологоанатомический анализ, иммуногистохимический анализ.

Лечение и профилактика


Основными методами лечения является хирургическая операция, медикаментозное лечение. Выбор доз и схем применения медикаментозных препаратов базируется на рекомендациях конкретных средств и их инструкциях. Диетотерапия не применяется.

Для профилактики пациентам с мутацией RET рекомендовано проходить тиреоидэктомию.


Видео

Этапы лучевой терапии
Современное лечение метастазов в печени
Лучевая терапия рака легкого и драйверные мутации
Top
На данном сайте используются cookie-файлы и аналогичные технологии.